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探索肌萎縮側索硬化患者疾病成因 五大影響需提防

平均每天有15人被診斷患有ALS,目前有多達30,000名美國人患有這種疾病。但是除了冰桶挑戰和偶爾的名人診斷,人們對這種致命的神經疾病知之甚少。密歇根大學健康系統的神經病學家和ALS研究員Eva Feldman博士為病人及其家屬提供了有關ALS現實的建議。

它能影響身體和思想

ALS攻擊控制自主運動的神經細胞,使手臂、腿和面部的運動變得越來越困難。根據國家神經疾病和中風研究所的研究,雖然這種疾病通常不會影響人的智力,但有些ALS患者可能有抑鬱症或決策和記憶障礙。

Feldman博士說:「我們過去認為ALS患者沒有思考問題,但我們現在知道大概有20%的患者會有認知方面的問題。」她補充說,這是ALS治療計劃應該考慮身心健康的一個原因。「我們的病人應該看醫生、護士、營養學家、物理治療師、言語治療師和社會工作者,我們知道,如果病人在這些多學科環境中接受治療,他們的壽命會更長。」

不一定是遺傳性疾病

約5至10%的病例發生在家庭中,但90%的成人ALS患者沒有家族病史。需要對可能的危險因素進行更多的研究,但研究表明,退伍軍人,特別是那些在海灣戰爭中被部署的退伍軍人,患ALS的可能性是普通人的兩倍。

其他環境因素也與ALS的風險增加有關。Feldman博士和她的同事去年發表了一篇文章,將殺蟲劑暴露與疾病的發展聯繫起來;另一項最近的研究發現,工作場所暴露在電磁場中也會增加人們的患病風險。

在男人和白人中比較常見

每年約有5600例ALS患者被確診。男性中比女性多出20%,在ALS CARE資料庫中註冊的患者中有93%是Causasian。最近的一項研究還表明,與那些不那麼富裕、受教育程度較低的人相比,白領更容易死於ALS。

ALS病例最高發的人群在60到69歲之間,但年齡較小的人也可以發病。事實上,冰桶挑戰賽的創始人皮特弗雷茨(Pete Frates)在2012年被診斷為ALS,當時他只有二十七歲。

癥狀不突然

有ALS的人不會忽然有天醒來腿和胳膊就動不了。。癥狀起初可能很微妙,常常被忽視。早期的癥狀包括痙攣、肌肉緊張、僵硬,輕微抽搐或咀嚼、吞咽困難。

Feldman博士說:「從最初的癥狀到診斷通常需要一年左右的時間。經常,病人會等到癥狀變得更令人擔憂的時候去看醫生」,即使這樣,醫生也可能懷疑病人的頸部或脊柱關節炎,直到病人真正的診斷清楚。

最終,病人失去了呼吸和吞咽等重要功能。大多數人在癥狀出現後的兩到五年內生活,最終死於呼吸衰竭。

患有這種疾病的人可能活得更長

儘管ALS尚無治癒,但臨床試驗表明,一種稱為利魯唑(Riluzole)的藥物可能會使患者的生命延長七個月。而今年,美國食品和藥物管理局(FDA)批准了另一種藥物,稱為Radicava,這是二十多年來首次批准用於ALS的新葯。

這些藥物不能逆轉已經對運動神經元造成的損害,也不能逆轉患者已經經歷的相關癥狀。但是,儘早開始治療藥物和呼吸治療 - 可以幫助減緩疾病進展。Feldman博士說,雖然今天的病人仍然面臨艱難而艱難的戰鬥,但也有理由保持樂觀。自從冰桶挑戰賽以來,科學界的研究出現了大量的復甦,我做有關ALS的研究已經25年多了,過去5年取得的進步比過去50年都多。

編輯:凡聞

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