形形色色「風濕病」—風濕性多肌痛

裘輝，解放軍306醫院，風濕病門診

68歲的王先生既往身體很好，一個多月前早上起床時感覺全身乏力、肌肉疼痛，以為是「感冒」，自己吃了點感冒藥似乎沒什麼效果，癥狀反而越來越重，頸肩部、腰背部、雙側大腿肌肉疼痛伴有僵硬感，口服芬必得也沒管用，每天要到下午才稍有緩解。近三天早上全身疼痛晨僵更嚴重，幾乎不能起床了，家人很著急，以為得了什麼不治之症，趕緊送來醫院，做了一系列化驗檢查，發現血沉超過了60mm/h（正常低於20mm/h），C反應蛋白也明顯偏高，其他檢查結果大致正常，診斷為「風濕性多肌痛」，予3片激素每日晨起頓服，結果兩天後老先生就自己走著來醫院，感覺身上不疼了，自述「一身輕鬆」，病情戲劇般地好轉起來！

風濕性多肌痛（PMR）是一種以四肢近端及軀幹肌肉疼痛為特點的臨床綜合征，常見於50歲以上老年人，女性多於男性，春、秋兩季為發病高峰，表現為頸部、肩胛帶及骨盆帶肌肉多部位的疼痛及僵硬，通常對稱性分布，可以突然起病，也可隱匿起病，持續數周至數月。70%以上的患者肩胛帶疼痛最先發生，然後發展到四肢近端、頸、胸、臀等部位，可出現肌肉觸痛，但肌力一般正常。有時遠端肌群及關節也可受累，出現一過性滑膜炎或肌腱端炎。半數以上患者伴有全身癥狀，如疲倦、發熱、納差、體重減輕等，並可能作為首發癥狀。肌痛嚴重的患者日常活動受限，以致不能抬肩、伸臂、下蹲，甚至不能起床、翻身和深呼吸；長時間活動受限將導致肌肉攣縮、失用性萎縮。

PMR的具體病因尚不清楚，年齡因素、環境因素和遺傳因素都可能發揮作用，有家族聚集發病現象，與HLA-DR4基因相關。大量證據表明PMR與巨細胞動脈炎（GCA）相關，目前認為是同一種疾病過程的不同表現，二者可以共存。巨細胞動脈炎是一種以侵犯顱動脈為主的慢性肉芽腫性血管炎，最常見的癥狀是頭痛及頭皮觸痛，多位於一側或雙側顳部，顳動脈可呈突出的、串珠樣改變。10%～15%單純性的PMR患者顳動脈活檢陽性，30%～50%的GCA患者伴有PMR的臨床表現。

PMR最顯著的實驗室改變是急性期反應物——血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平升高，與病情活動性相平行；約一半患者可能出現正細胞、正色素性貧血，而類風濕因子、抗核抗體及其他自身抗體一般為陰性。雖然肌肉疼痛明顯，但血清肌酶為正常水平，肌電圖檢查無異常發現，肌肉活檢標本組織學也無特徵性改變，因此有別於炎性肌病。診斷PMR還需特別注意排除感染、腫瘤以及類風濕關節炎等其他風濕免疫性疾病。

儘管非甾類抗炎葯（NSAIDs）可緩解部分疼痛癥狀，但大多數患者還是需要小劑量糖皮質激素（潑尼松10～20mg/日）治療，骨骼肌肉系統疼痛和僵硬才能迅速而顯著地改善，血沉和CRP水平逐漸恢復正常。PMR一般為兩年期的自限性疾病，但複發很常見，因此激素必須緩慢減量，並可能維持較長時間，如果糖皮質激素減量困難，可酌情使用甲氨蝶呤等免疫抑製藥物。對於像王老先生這樣的患者，嚴格遵醫囑服藥，不隨意停用激素，定期複查非常重要！

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