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男,10歲,左大腿遠端疼痛1年

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男,10歲,左大腿遠端疼痛1年。查體:左股骨遠端及膝關節腫脹、壓痛,局部紅、腫,皮溫稍增高。

影像表現:左股骨遠側干骺端見囊狀膨脹性偏心骨質破壞區,邊緣輕度硬化,內見條形骨嵴, MRI示病灶T1WI為低信號,T2WI不均勻高信號,病灶邊緣硬化環呈長T1短T2信號,界限清晰,增強後病變中度強化,內部信號不均勻。

病理結果

骨巨細胞瘤(病理確診)。鏡下見單核基質細胞及多核巨細胞,基質細胞排列疏鬆,無異型性,其內散在分布大量多核巨細胞。

疾病總結

骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone)為起源於骨的非成骨性結締組織,主要由單核基質細胞和多核巨細胞構成。根據組織學特點可分為三級:Ⅰ級為良性,Ⅱ級為過渡類型(生長活躍),Ⅲ級為惡性。本病好發於20~40歲的青壯年。

影像診斷特點:腫瘤多發生在骨骺癒合後的骨端,有橫向膨脹生長的傾向,X線平片示腫瘤呈膨脹性單房或多房性偏心性骨破壞區。多房者瘤內可見骨性間隔,致腫瘤出現皂泡狀透亮區為其典型表現。骨破壞區內無鈣化,與正常骨交界清楚但不銳利。腫瘤相鄰的骨皮質變薄、膨脹、甚至骨殼形成。一般無骨膜反應及增生硬化。當骨破壞區出現侵襲性表現如骨殼及骨性間隔殘缺不全、骨膜明顯增生、軟組織腫塊較大、腫瘤生長迅速等,常提示腫瘤為惡性。CT平掃腫瘤內密度不均,可見低密度壞死區,有時可見液-液平面,MRI的優勢在於顯示腫瘤周圍的軟組織情況。瘤體的MR信號是非特異性的,多數腫瘤在MRI圖像上邊界清楚,周圍無低信號環,T1WI呈均勻的低或中等信號,T2WI信號不均勻、呈混雜信號,增強掃描可有不同程度的強化。

鑒別診斷

與骨囊腫鑒別:後者多發生在干骺癒合前,輕度膨脹,並沿骨長軸發展,病灶透亮、有或無骨嵴。與軟骨母細胞瘤鑒別:後者好發於四肢長骨骨骺,腫瘤透亮區內有絮狀或砂粒樣鈣化,骨殼較厚。

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