自發性雙側頸內動脈夾層伴腦梗死一例並文獻複習

作者：葉凡龍 王子高 潘曉黎 陳婕 謝瑞滿 鍾春玖 金莉蓉

單位：上海，復旦大學附屬金山醫院

本文刊於：中華全科醫師雜誌, 2017,16(05): 391-394

摘要

回顧性分析我院2016年診治的1例自發性雙側頸內動脈夾層(ICAD)致腦梗死患者的臨床資料，結合PubMed、萬方及中國知網2000—2015年文獻報道的44例自發性雙側ICAD患者資料，對其流行病學、病因、臨床表現、影像學特點、治療及預後進行分析。自發性雙側ICAD好發於中青年人群，主要臨床表現為腦卒中(71.1%)、頭頸部疼痛(62.2%)、Horner綜合征(15.6%)及顱神經麻痹(11.1%)，除全腦血管造影外，頸椎MRI T1W抑脂序列顯示高信號的壁內血腫可明確診斷，抗栓治療有效，總體預後良好。自發性ICAD是中青年人群卒中的重要原因，頸椎MRI T1WI抑脂序列檢查有助於早期診斷及臨床干預。

頸內動脈夾層(internal carotid artery dissection, ICAD)是中青年患者卒中的常見原因之一，主要臨床表現為卒中、頭頸部疼痛、Horner綜合征及顱神經麻痹[1]。ICAD以單側多見，雙側ICAD較為少見。本研究回顧性分析2016年我院收治的1例自發性雙側ICAD伴腦梗死患者的臨床資料，並結合文獻報道病例資料探討自發性雙側ICAD的流行病學、病因、臨床表現、影像學特點、治療及預後。

一、臨床資料

患者男，42歲。因"頭暈、行為異常伴反應遲鈍20餘天"，於2016年1月27日入復旦大學附屬中山醫院神經內科。患者於2016年1月2日無明顯誘因下突發頭暈，視物旋轉，同時伴有反應遲鈍。無頭痛，無肢體乏力、麻木，無言語含糊、吞咽困難等不適。3 d後因癥狀無好轉，被送至當地醫院治療，1月13日頭顱MRI示雙側基底節、右側半卵圓中心多發腦梗死，磁共振血管造影(MRA)示左側大腦中動脈狹窄伴遠端分支血管減少，擬診為腦梗死。經對症支持治療後，患者頭暈及視物旋轉較前好轉，但仍有反應遲鈍，繼續口服阿司匹林等藥物，至1月27日入中山醫院神經內科。病程中無發熱，發病以來胃納可，無明顯體質量減輕。否認發病前外傷史、毒物或化學物質接觸史、高血壓、糖尿病、心臟病等慢性疾病、食物及藥物過敏史，否認家族性或遺傳性疾病，無手術、輸血史；父母子女均體健。

入院時體檢：體溫36.5 ℃，脈搏79次/min，呼吸20次/min，血壓100/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。內科查體無特殊。神經科查體：神志清楚，反應遲鈍。雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射靈敏。眼球各向運動充分。雙側額紋及鼻唇溝對稱，伸舌居中。懸雍垂居中，咽反射(＋＋)。頸軟，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射(＋＋)。雙側Hoffman征(－)，雙側Babinski征(－)。頭面部及四肢深、淺感覺對稱存在。雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗穩准，直線行走可。腦膜刺激征(－)。蒙特利爾認知評估量表評分24分(提示輕度認知功能障礙)。

輔助檢查：血常規、大小便常規、凝血功能、ESR、血脂、肝腎功能、電解質、血糖、心肌酶、CRP、肝炎相關指標及腫瘤標誌物、甲狀腺功能、血銅藍蛋白、血乳酸、血氨水平均在正常參考值範圍。自身抗體陰性。腦脊液檢查：壓力、常規、生化、寡克隆帶、病原學檢查、脫落細胞學檢查均正常。心臟超聲：未見明顯異常。頭顱MRI提示多發性腦梗死(圖1，圖2，圖3)，頸椎MRI T1加權像(T1WI)抑脂序列於雙側頸內動脈可見高信號的壁內血腫(圖4)。

圖1～3頭顱MRI示雙側基底節區T1加權像成像低信號(圖1)、液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列高信號(圖2)、DWI呈高信號(圖3)

圖4頸椎MRI T1加權像抑脂序列(C1～C5)示雙側頸內動脈呈高信號的壁內血腫(短)及呈低信號的受壓變窄的管腔(長)

結合患者病史、體征及輔助檢查，考慮為自發性雙側ICAD。予以阿司匹林抗血小板聚集及對症支持治療，患者反應遲鈍癥狀逐漸好轉，2016年2月5日出院，出院時一般情況可，神經系統查體未見陽性體征，出院診斷為"腦梗死雙側ICAD"。患者出院後遵醫囑繼續拜阿司匹林抗血小板聚集治療，2017年3月電話隨訪，患者認知功能恢復至發病前水平，能勝任工作。

二、文獻病例

檢索到PubMed、萬方及中國知網2000至2015年文獻報道的44例自發性雙側ICAD患者資料，並本組1例共45例中，男性26例、女性19例，平均年齡(44.1±7.2)歲，臨床特點見表1。

45例中，8例發病前存在微小創傷(劇烈咳嗽、頸部按摩等)。其他與雙側ICAD相關的危險因素包括高血壓、吸煙、肌纖維發育不良等。14例(31.1%)無目前已知的危險因素。32例(71.1%)出現腦卒中，是最常見癥狀，包括24例(53.3%)出現腦梗死，其中12例出現雙側腦梗死；7例出現短暫性腦缺血發作；3例出現腦出血(1例在短暫性腦缺血發作後出現雙側腦梗死，1例在腦梗死後出現腦出血)。頭頸部疼痛也是常見癥狀，28例(62.2%)出現頭頸部疼痛癥狀。7例出現Horner綜合征，5例出現顱神經麻痹癥狀，包括舌下神經麻痹和面神經麻痹。另有4例因雙側多發性腦梗死而出現認知功能下降。其他與雙側夾層病變有關的少見臨床癥狀包括癇性發作、竇性停搏等。在有詳細治療資料的40例中，39例進行了抗凝和(或)抗血小板聚集治療，其中16例僅抗凝治療，9例僅抗血小板聚集治療，8例在抗凝治療後使用抗血小板聚集藥物治療，3例行溶栓治療，2例置入了支架。已知預後的41例中，23例癥狀恢復良好，12例部分恢復，6例死亡。無夾層複發的報道。

三、討論

自發性ICAD是由於頸內動脈內膜破損，血液從破口進入血管內膜與中層之間或血管中層與外膜之間所致的血管病變，可導致血管內狹窄或者夾層動脈瘤形成。據估計ICAD的發病率為2.6/100 000～2.9/100 000[2,3]，卻是中青年缺血性卒中中除動脈粥樣硬化外最常見的病因[4]。自發性ICAD以單側多見，雙側ICAD佔5%～28%[5]，較為少見。

ICAD的病因迄今尚未完全明確，可能是在遺傳易感的基礎上由環境因素所觸發[1]。目前報道的與ICAD發生相關的遺傳性疾病有血管性Ehlers－Danlos綜合征、Marfan綜合征、成骨不全、遺傳性血色病、α－1抗胰蛋白酶缺乏症及常染色體顯性遺傳性多囊腎病等[6]。可觸發ICAD的環境因素包括劇烈咳嗽、頸部按摩、過度轉頭等微小創傷。本例為建築工人，發病前在建築工地從事重體力勞動，考慮夾層病變可能與微小創傷有關。

ICAD最嚴重且最常見的臨床癥狀是缺血性卒中，其發生機制主要與動脈－動脈栓塞有關[7]，約5%的缺血性卒中與腦組織低灌注有關[7]。當夾層累及顱內血管時可因形成假性動脈瘤而導致蛛網膜下腔出血的發生。本組和文獻報道的45例中，12例出現雙側腦梗死，其發生率也高於之前對雙側ICAD出現雙側缺血性病變機率的估計[5]。另有7例出現短暫性腦缺血發作。值得注意的是少數ICAD患者可出現腦出血。

除缺血性卒中外，ICAD還往往同時合并局部癥狀及體征，主要包括頭頸部疼痛、Horner綜合征及顱神經麻痹等[1]。頭痛大多呈搏動性，而頸部疼痛大多呈緊縮性，疼痛多持續存在[8]。Horner綜合征是因延頸內動脈走行的交感神經纖維受夾層的壁內血腫壓迫所致[9]，表現為同側眼瞼下垂和瞳孔縮小，但無同側面部出汗減少，這與支配汗腺的交感神經纖維走行於頸外動脈有關。顱神經麻痹以舌下神經、副神經和迷走神經最為多見[10]。

沒有影像學檢查的輔助很難做出ICAD診斷。數字減影血管造影檢查(DSA)被認為是診斷ICAD的金標準，典型表現為頸內動脈狹窄、動脈瘤形成、內膜瓣及雙腔征[11]。因DSA為有創性檢查，具有放射性，故近年來無創的MRI/MRA技術被越來越多地應用[1]。藉助MRI/MRA可無創地顯示血管的管壁結構及管腔狀態，同時能直觀地顯示繼發於ICAD的卒中事件。更為重要的是，頸椎MRI T1WI抑脂序列在發生夾層的頸內動脈管壁內探查到具有診斷價值的壁內血腫，表現為血管壁上偏心高信號[12]。在45例雙側ICAD病例中，29例進行了頭顱MRI檢測，僅12例通過頭顱MRI證實了頸動脈夾層的存在。而在所有7例接受頸椎MRI T1WI抑脂序列檢查的患者中均發現ICAD典型的影像學特徵。因此認為，頸椎MRI T1WI抑脂序列可作為ICAD患者首選的影像學檢查。

ICAD治療的目標是穩定已出現的血管夾層病變，促使血管假腔的癒合，預防卒中複發[13]。對ICAD所致卒中患者進行溶栓治療被證實是安全的[14]。經過積極的保守治療，多數患者閉塞的血管會發生再通。當經過充分的內科治療，患者仍然持續存在缺血的癥狀或夾層動脈瘤出現增大等情況時，可考慮血管內治療或外科手術治療[15]。選擇抗血小板聚集還是抗凝治療來預防ICAD相關的卒中複發，目前尚無定論，頸動脈夾層(CADISS)研究發現在卒中複發及死亡風險上，這兩種治療方案無明顯差異[16]。大多數ICAD患者的臨床轉歸相對良好，病死率不超過5%[17]。ICAD複發少見，發生率低於10%[1]。本例患者隨訪至今亦未見夾層的複發。

總之，自發性雙側ICAD的發病與多種危險因素有關，臨床表現以腦卒中、頭頸部疼痛、Horner綜合征及顱神經麻痹為主，頸椎MRI T1WI抑脂序列檢查有助於早期診斷，治療以抗栓治療為主，總體預後良好。

參考文獻（略）

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