小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的研究進展

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的研究進展

專家論壇：小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的研究進展

張書峰

（鄭州大學人民醫院河南省人民醫院小兒外科450003）

張書峰，主任醫師，教授，碩士生導師；鄭州大學人民醫院、河南省人民醫院小兒外科主任；河南省醫學會小兒外科學會副主任委員，河南省醫學會圍產學會委員；鄭州大學優秀中青年教師；《中華實用診斷與治療雜誌》編委。主要研究方向：小兒先天性畸形、腫瘤及後天性疾病的治療。對小兒先天性巨結腸、肛門直腸畸形、肝膽系統畸形、上下消化道出血、複雜血管瘤、各種良性及惡性腫瘤有深入研究，治療方案規範、療效確切。主編及參與編寫小兒外科論著3部，發表論文40餘篇；連續3年獲得河南省人民醫院新技術、新業務獎勵；主持河南省衛生和計劃生育委員會科技攻關項日1項，河南省科技廳基礎與前沿項日1項。

doi:10.13507/j.issn.1674-3474.2017.07.001

1842年，Rokitansky首次報道了十二指腸水平部可被腸系膜上動脈壓迫而引起十二指腸梗阻的癥狀。1 927年，Wilkie首次詳細闡述了75例腸系膜上動脈壓迫綜合征患者的臨床資料。此後，腸系膜上動脈壓迫綜合徵引起臨床重視。腸系膜上動脈壓迫綜合征又稱良性十二指腸淤滯症、十二指腸血管壓迫綜合征、Wilkie綜合征，成人、兒童均可發病。

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的發病率為0. 13%～0. 30%，患兒年齡多為10～15歲，體型消瘦的兒童易發病；臨床表現為慢性或間歇性腹痛、噁心、嘔吐、厭食等非特異性癥狀，易被誤診為胃炎、消化道潰瘍等，誤診率為57. 1%～67.3%。近年來，隨著動態消化道造影、64排螺旋CT、血管造影等技術的應用及對疾病認識的不斷深入，小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的診斷準確率越來越高。本文就小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的病因、臨床表現、診斷和治療的研究進展綜述如下。

1

病 因

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的發病基礎為腸系膜上動脈、腹主動脈、十二指腸三者間的解剖關係出現異常。正常情況下，十二指腸水平部和升部在L3或稍偏上水平橫過脊椎和腹主動脈，腸系膜上動脈在Li水平以45。～60。白腹主動脈向前發出，十二指腸水平部位於該銳角間隙內，間隙內有腹膜、脂肪、淋巴結等組織填充，十二指腸兩側腸系膜上動脈至腹主動脈的距離為10～28 mm，不會對十二指腸產生壓迫。當腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角過小或間隙內組織明顯減少，腸系膜上動脈壓迫十二指腸明顯，即可出現腸系膜上動脈壓迫綜合征的臨床表現。發生梗阻時該角度為5。～25。，腸系膜上動脈至腹主動脈的水平距離為2～8 mm。

1.1 先天性解剖病理變異先天性解剖病理變異包括：(1)屈氏韌帶過短，十二指腸升部被懸吊上提，固定位置較高，十二指腸水平部位於腸系膜上動脈與腹主動脈夾角的頂部。(2)腸系膜上動脈由腹主動脈發出的位置較低，十二指腸水平部接近於夾角的頂部而易受壓。

1.2後天性因素引起小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的後天性因素包括：(1)腰椎前凸畸形或脊柱固定於過度後伸展位，脊柱與血管間的間隙變窄；(2)近期小兒體質量減輕，顯著消瘦，腹膜後脂肪減少；(3)近期軸向增長過快；(4)腸系膜上動脈根部纖維化、硬腫、增殖肥厚等，均可使腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變小，導致十二指腸受壓。

2

臨床表現

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征可分為急性和慢性2種。慢性小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征臨床較常見，起始多表現為上腹部疼痛、飯後飽脹、嘔吐膽汁樣內容物等高位腸梗阻癥狀，自覺少食多餐、流質飲食時癥狀減輕；改變體位為膝胸位、側卧、俯卧、前傾坐位或將雙膝放於頜下等可使癥狀減輕甚至消失，且癥狀反覆發作，無規律性。體位改變時癥狀減輕甚至消失為本病的特徵性表現，可能是由於患兒取上述體位時腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角增大，腸系膜上動脈對十二指腸水平部的壓迫減輕甚至解除。因病程較長，多數患兒伴有消瘦、營養不良，嚴重者可出現不同程度的脫水甚至休克。

急性小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征臨床較少見，表現為不明原因的大量嘔吐，體格檢查可見明顯的胃擴張、胃腸蠕動波及振水音，常規藥物治療無效，常反覆發作。急性小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征患兒需儘早禁食，行胃腸減壓、營養支持等對症治療，如癥狀長期無改善，可引起急性胃擴張、腸壞死、十二指腸穿孔、上消化道大出血、門靜脈血栓和門靜脈積氣等嚴重併發症。

3

診 斷

典型臨床表現包括消瘦，長時間的進食後腹痛、嘔吐、上腹部飽滿等，流質飲食及體位改變後癥狀緩解或消失，結合相關影像學檢查可明確診斷。腹部彩超、上消化道造影等檢查對小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的診斷具有重要意義。診斷小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征需排除其他可引起十二指腸梗阻的疾病，如慢性腸套疊、環狀胰腺、先天性巨十二指腸症、炎症性腸病、腸結核、腸道腫瘤等，還需與胃炎、膽囊炎、上消化道潰瘍等疾病相鑒別。

3.1 腹部彩超檢查腹部彩超是小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的首選檢查方法，具有快速、無創、可重複、費用低等優點，並可準確測量腸系膜上動脈與腹主動脈夾角，聲像圖顯示夾角間隙內脂肪組織變薄，近端十二指腸擴張明顯，呈「漏斗形」改變，十二指腸近端可呈「鐘擺征」，即反覆強烈的逆蠕動波和順逆蠕動交替進行。但彩超檢查易受檢查者主觀影響，肥胖、腹腔氣體較多會對檢查結果造成一定影響。

3.2 腹部X線平片檢查腹部X線平片檢查僅適用於癥狀嚴重的患兒，立位片可見「雙泡征」。如患兒癥狀較輕或處於緩解期，腹部X線平片檢查則無特異性改變。

3.3上消化道造影檢查上消化道造影是診斷小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的金標準，其可觀察胃及十二指腸黏膜表現，同時可觀察胃及十二指腸的功能和形態及其與周圍器官的關係。小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征上消化道造影的典型表現：(1)開始腹部X線表現為十二指腸梗阻的「雙泡征」；(2)胃、十二指腸顯著擴張，鋇劑瀦留胃呈「大J形」；(3)鋇劑可通過幽門和充盈十二指腸，在水平部中線處可見外形整齊、壓跡呈「縱形刀切樣」改變；(4)鋇劑在梗阻部位呈強有力的逆蠕動波或順逆蠕動交替進行，周期性的從擴張的十二指腸反流人胃腔內；(5)左側卧位或俯卧位時，鋇劑快速通過十二指腸，梗阻癥狀消失。

3.4 腹部CT及MRI檢查腹部CT及MRI均可清晰顯示擴張的胃及十二指腸腸腔，增強掃描可觀察腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角，明確腸系膜上動脈對十二指腸水平部的壓迫，同時可排除其他器質性病變。在腸系膜上動脈壓迫綜合征診斷中，CT血管造影聯合三維重建可達到與傳統血管造影相似的效果。

3.5 胃鏡檢查胃鏡下腸系膜上動脈壓迫綜合征患兒的胃黏膜呈慢性炎症改變。但胃鏡不能確診腸系膜上動脈壓迫綜合征，不能替代彩超及上消化道造影，僅可排除由胃腸道內器質性病變引起的上消化道梗阻。僅行胃鏡檢查易造成誤診。

3.6超聲內鏡檢查超聲內鏡是明確小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征診斷的一種較有效的方法，可測量腸系膜上動脈與腹主動脈間的夾角及夾角間的距離，排除腸道內病變。

4

治療

4.1 保守治療小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征首次發病或反覆發作初期，因未明確診斷等原因，多採用保守治療。保守治療措施包括禁食、胃腸減壓，維持水、電解質和酸鹼平衡及營養支持治療，可改善患兒臨床癥狀，提高生活質量。如效果欠佳可給予完全胃腸外營養，同時應用少量山莨菪鹼、阿托品等解痙藥物及抑酸劑，必要時加用抗抑鬱藥物。治療後患兒癥狀改善，可給予流質飲食，少食、多餐並在進食後改變體位；如癥狀無複發，可逐漸增加飲食量、減少進食次數。日常活動時可腹帶加壓防止內臟下垂，加強腹肌鍛煉，糾正脊柱前凸。患兒一般情況改善後，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角可適當增大，夾角內脂肪組織可相應變厚，病情可長期緩解甚至白愈。研究結果顯示，小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征採用經鼻空腸營養管行早期腸內營養可減輕消化道癥狀，改善營養狀況，使患兒體質量增加。經皮胃鏡下胃造口空腸置管術行腸內營養支持也是治療小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的一種有效方法，與經鼻空腸營養比較，其可減少肺部感染，降低食管和鼻腔糜爛、潰瘍的發生率，不影響患兒正常生活。隨著近年來腸內、外營養技術的進步，對腸系膜上動脈壓迫綜合征更趨向於保守治療。文獻報道，小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征患兒需手術治療的比例由1 974年的70%降到了2006年的14%。

4.2手術治療保守治療無效的患兒需行手術治療解除十二指腸梗阻。手術方式包括屈氏韌帶松解術、十二指腸空腸吻合術、胃空腸吻合術、十二指腸血管前移術、BillrothⅡ式胃空腸吻合術等。Strong於1 958年首先採用屈氏韌帶松解術治療腸系膜上動脈壓迫綜合征。切開屈氏韌帶並切開後腹膜，游離整個十二指腸「C」形腸袢後，游離右側結腸，使十二指腸水平部、升部下降至夾角的寬闊位置。該手術操作簡單，不切開腸管，是相對無菌手術，符合解剖生理，是治療小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征的理想術式之一，但僅適用於既往無腹部手術史且腹腔內無嚴重粘連者。需要注意的是，單純屈氏韌帶松解術後，十二指腸水平部仍有可能處於相對狹窄的夾角內而致手術失敗。因此，屈氏韌帶松解術後需保證腸系膜上動脈與腹主動脈夾角間的距離在兩指寬。目前，臨床認為屈氏韌帶松解術僅適用於十二指腸空腸曲位置過高或單純屈氏韌帶過短，且腸系膜根部無嚴重粘連、纖維化的患兒。

1907年，Bloodgood首次提出應用十二指腸空腸吻合術治療成人腸系膜上動脈壓迫綜合征。1 908年，首例十二指腸空腸吻合術由Stavely成功實施。十二指腸空腸吻合術被認為是治療腸系膜上動脈壓迫綜合征最有效的方法，包括十二指腸空腸R-Y吻合術和十二指腸空腸側側吻合術，兒童患者主要採用十二指腸空腸側側吻合術，但需注意避免發生吻合口狹窄。

受壓近段十二指腸擴張不明顯的腸系膜上動脈壓迫綜合征患兒，應首選胃空腸吻合術。該術式可使胃得到良好的排空，治療效果優於十二指腸空腸吻合術。因術後可並發吻合口潰瘍，術中應同時行迷走神經切斷術。

近年來，腹腔鏡技術不斷發展，腹腔鏡下單純屈氏韌帶松解術、腹腔鏡下屈氏韌帶松解十十二指腸空腸側側吻合術已用於腸系膜上動脈壓迫綜合征的治療。孫赤寰等對腸系膜上動脈壓迫綜合征患兒行腹腔鏡下屈氏韌帶松解術，其中2例粘連較重、單純屈氏韌帶松解不充分者行屈氏韌帶松解十十二指腸空腸側側吻合術，均取得良好效果，且手術創傷小，患兒恢復快。

發病時間長、病情反覆的患兒可能合并嚴重的胃炎或胃及十二指腸潰瘍，手術治療應採取BillrothⅡ術式，行胃部分切除十胃空腸吻合十十二指腸曠置術。但十二指腸擴張明顯及十二指腸逆蠕動不明顯者不宜採用該術式。

由於腸系膜上動脈壓迫綜合征最根本的原因是腸系膜上動脈開口過低、腸系膜上動脈與腹主動脈的夾角過小，因此部分醫師採取十二指腸水平部腸系膜上動脈前吻合術，使十二指腸前移至腸系膜上動脈前。但該術式游離面較大，有發生乳糜腹的風險，目前應用較少。

4.3 介入治療AuYong等於2010年首次採用介入方式成功治療1例腸系膜上動脈壓迫綜合征。該患者腸系膜上動脈壓迫綜合征為外傷導致的腸系膜上動脈假性動脈瘤繼發，臨床罕見。

5

結 語

小兒腸系膜上動脈壓迫綜合征臨床少見，易誤診，診斷明確者如保守治療效果欠佳，應及時手術治療。腹腔鏡下屈氏韌帶松解十十二指腸空腸側側吻合術是首選治療方式，效果良好，創傷小，患兒恢復快。

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！