超聲解胎兒臍靜脈異常

胎兒臍靜脈異常通常包括臍靜脈曲張、永存性右臍靜脈、臍靜脈異常吻合等，可合并其它重大畸形，影響胎兒預後。來自美國的 Tara 學者等人通過一例個案報道對胎兒異常臍靜脈及其預後進行了分析，指出對於此類病例，需結合胎兒臨床指征及影像檢查謹慎評估預後，文章發表在 2016 年第 3 期的 Ultrasound Quarterly 雜誌上。

患者，32 歲，初產婦，胎兒 NT 值等各項指標檢查無異常。孕 20 周常規產檢提示下腔靜脈增寬並懷疑臍靜脈異常。胎兒超聲心動圖示下腔靜脈增寬（圖 1A），心臟解剖結構正常，門靜脈及靜脈導管血流難以顯示，懷疑先天性門靜脈系統發育異常（CAPVS）。遂行針對性胎兒超聲檢查，見臍靜脈異常分叉為兩支，較小分支與門靜脈左支相連，較大分支與左髂靜脈相連（圖 1B-D）。彩色多普勒未探及右側肝內門靜脈血流信號，余門靜脈左中右支、肝靜脈及靜脈導管均顯示（圖 1E-F），考慮胎兒門靜脈血栓或 CAPAS。MRI 檢查示胎兒腹內部分臍靜脈與左側髂靜脈異常連接（圖 1 G），胎兒肝靜脈正常（圖 1 H）。梯度回波序列見門靜脈左中支及近端門靜脈右支正常顯示，T2 加權序列見右側肝內門靜脈少許流空信號。

患者繼續妊娠並定期產檢隨診，均示胎兒生長正常，羊水量正常。患者於孕 39+5周順產一女嬰，體重 3865 g，Apgar 評分為 7~9 分。患兒生後第 1 天查肝功提示正常，腹部超聲示肝實質正常，無膽管擴張，門靜脈左中右支及肝動靜脈血流均無異常，主動脈及下腔靜脈管徑正常（圖 1I）。隨訪 8 月患兒仍正常。回顧分析發現，部分右肝內門靜脈超聲未見血流信號及 MRI 見少許流空信號是其內血流速度過低的表現。

圖 1 A 為胎兒腹部橫切面聲像圖，下腔靜脈增寬（長箭頭），左右門靜脈細小（短箭頭）

圖 B 為胎兒膀胱橫切面聲像圖，顯示兩條正常臍動脈（三角符）和臍靜脈 1/3 部分（箭頭），與臍靜脈血流方向相反的一臍靜脈分支與左側髂靜脈相連

圖 C 為臍帶插入胎盤部矢狀切面聲像圖（胎兒頭部位於右側），臍靜脈較小分支與左門靜脈相連

圖 D 為胎兒腹部矢狀切面聲像圖（胎兒頭部轉向左側），臍靜脈較小分支與門靜脈左支相連，末端形成靜脈導管（箭頭）。血流量較正常時減少，小血管血流信號難以顯示

圖 E 為胎兒肝臟橫切面聲像圖，肝靜脈內血流信號減少

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圖 F 為胎兒肝臟橫切面聲像圖，頻譜多普勒示靜脈導管頻譜曲線正常

圖 G 為胎兒 MRI T2 加權序列軸點陣圖像，可見臍靜脈較大分支與左側髂靜脈相連

圖 H 為胎兒 MRI T2 加權序列矢狀點陣圖像示胎兒肝內血管結構（箭頭）

圖 I 為產後超聲示新生兒右側門靜脈及其分支形態、結構、血流均正常

無獨有偶，既往也曾有臍靜脈異常分叉為兩支的報道，但其結局卻與本病例截然不同，區別在於臍靜脈分叉成兩分支的管徑不同。既往的病例臍靜脈異常分叉為大小相等的兩分支，分別與門靜脈左支及左側髂靜脈相連，患者於孕期出現嚴重胎兒水腫，遂於孕 28 周緊急分娩，產後 2 小時胎兒死亡。

據 Hofstaetter 等人報道，孤立性臍靜脈、門靜脈或肝靜脈異常胎兒中，75% 結局良好，永存性右臍靜脈合并其他畸形概率為 50%。臍靜脈曲張也可合并其它畸形，若孕期較早發現有曲張增寬可增加胎兒死亡的風險。臍靜脈可異常連接於右心房、下腔靜脈及少見的髂靜脈，通常因下腔靜脈增寬進而被發現（圖 2）。當體循環中血容量增多，容量負荷過重，可引起胎兒水腫或致死。

圖 2 A 為正常臍靜脈（UV）自臍部匯入門靜脈左支（LPV），靜脈導管（DV）部分來源於門靜脈左支，匯入下腔靜脈（IVC）；圖 B 示本病例中臍靜脈較大分支與左側髂靜脈相連，臍靜脈較小分支與左側門靜脈相連，左側髂靜脈與下腔靜脈增寬，靜脈導管正常；圖 C-F 示臍靜脈分別異常連接於左側髂靜脈、下腔靜脈肝下段、下腔靜脈肝上段和右心房，其中圖 C-E 的髂靜脈、下腔靜脈自臍靜脈匯入部近頭側增寬；圖 C-F 靜脈導管缺如

總之，作者認為，當發現臍靜脈異常時，輔以超聲心動圖、MRI 等一系列檢查，在不伴有其他重大解剖異常及胎兒水腫等情況下，預後尚可，密切產檢隨訪即可。

編輯： 高瑞秋

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