難以察覺的「肝臟殺手」：「自免肝」

專家簡介

馬 雄 上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院消化內科主任醫師、研究員、博士生導師。擅長肝膽疾病，特別是自身免疫性肝病、脂肪性肝病、藥物性肝病和代謝性肝病等非病毒性肝病的診治。

案例

50歲的李女士是一家公司的財務，平時工作繁忙，但身體一直不錯。前些天，她參加了單位組織的體檢，被查出肝功能明顯異常。李女士很吃驚，不明白為什麼自己一點感覺都沒有，肝功能卻「一塌糊塗」。懷著惴惴不安的心情，李女士去醫院複診。然而，一系列檢查做下來，除了肝功能異常外，李女士的其他檢查指標，如肝炎病毒、肝臟超聲等，都是正常的。李女士納悶，既然不是病毒性肝炎，那麼自己肝功能異常的原因何在？為了搞清病因，李女士去多家醫院就診，最終被確診為免疫性肝病。聽到這個「聞所未聞」的病名，李女士徹底沒了方向，不知道這病嚴不嚴重，該怎麼治療，是否能治癒？

分析

近年來，隨著醫學知識的迅速普及，由肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型等）所導致的肝功能異常已為大家熟知。然而在臨床上，許多肝功能反覆異常的患者並非肝炎病毒感染所致。

我們通常會建議這些患者做一次免疫功能檢查，排除一種難以察覺、與自身免疫功能異常有關的肝臟損害——自身免疫性肝病。

所謂「免疫」，是指人體為對抗外界病原微生物（即抗原）入侵而產生的一種具有「自我保護」作用的免疫蛋白（即抗體）的過程。不同抗體針對特定的抗原有著特異性識別作用，當下次再有同類病原微生物（抗原）入侵人體時，抗體就會和它結合，並引發一系列的免疫反應，使其失去致病性，維護身體健康。有時候，抗體也會出現「識別障礙」，錯將人體自身的某些臟器當作是對人體有害的抗原進行攻擊，就像人們常說的「大水沖了龍王廟，自家人不認得自家人」。

自身免疫性肝病患者就是因為免疫系統發生了紊亂，錯誤地攻擊了自身的肝細胞，從而造成血清轉氨酶、鹼性磷酸酶、膽紅素升高，肝功能受損。

常見的自身免疫性肝病，主要分為三大類：

1、自身免疫性肝炎（AIH）

特徵：好發於中青年女性，易變肝硬化

自身免疫性肝炎（AIH）主要發生於中青年女性，常導致嚴重的肝炎，並可快速進展至肝硬化。約30％的患者在被確診時已經出現肝硬化。超過40％的患者至少並發一種免疫性疾病（最主要的是甲狀腺疾病或類風濕關節炎）。

半數自身免疫性肝炎患者起病隱匿，最常見的癥狀是嗜睡或極度疲勞不適。10％～20％的患者沒有明顯不適癥狀，僅在體檢時意外發現血清轉氨酶升高。有些患者的首發癥狀可能僅僅是關節炎或皮疹，最初常就診於風濕科或皮膚科。

2、原發性膽汁性肝硬化

特徵：好發於中老年女性，以「膽汁淤積」為特徵

原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因不明的慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，其自然演變史是一個緩慢的伴有肝損害、肝纖維化、肝硬化及其併發症的進行性膽汁淤積過程。

本病通常影響中老年婦女，90％～95%的患者是女性，發病年齡通常在30～65歲。

原發性膽汁性肝硬化的典型癥狀是疲勞和瘙癢，皮膚抓痕、黃疸，以及肝脾腫多見。

特別提醒：雖然這個病的名字裡帶有「肝硬化」，但並非所有患者都已經進展到了肝硬化的程度。

3、原發性硬化性膽管炎（PSC）

特徵：好發於兒童和男性，以「膽汁淤積」為特徵

原發性硬化性膽管炎（PSC）也是一種進展性膽汁淤積性肝病，多數患者為兒童和年輕男性（由於本病多發於白種人群，故僅作簡略介紹），大多數病例與潰瘍性結腸炎有關。

潰瘍性結腸炎患者若出現無法解釋的血清鹼性磷酸酶升高或輕微的黃疸，應聯想到該病的可能，進一步作膽管造影（如ERCP檢查），以便及早確診。

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