什麼是漿細胞白血病

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漿細胞白血病指其白血病細胞來源於漿細胞，漿細胞則由B淋巴細胞分化而來。漿細胞白血病有二種類型，一種為原發性，另一種為繼發性。原發性為發病時就有典型的急性白血病的表現，包括有發熱、貧血、出血及器官浸潤腫大等臨床表現，以及血白細胞增高或減少、紅細胞和血小板減少、外周血及骨髓中形態異常的漿細胞≥20%。繼發性為在多發性骨髓瘤的晚期外周血異常漿細胞≥20%，也就是多發性骨髓瘤的白血病期。

多發性骨髓瘤是一種老年性疾病，由於體內漿細胞發生惡性克隆性增生，並侵犯眾多的具有造血功能的骨骼，造成多發的骨質破壞；同時這種異常的漿細胞大量分泌某一種免疫球蛋白，如IgG、IgA、IgD等，或僅分泌某一種免疫球蛋白的組成部分輕鏈，外周血中由此存在某種單一的免疫球蛋白或輕鏈，稱之為M蛋白。

臨床常表現為多部位骨痛，骨X線片檢查顯示廣泛的骨質疏鬆、溶骨性損害及病理性骨折，顱骨、脊椎骨、骨盆以及胸肋骨為好發部位；貧血及其他血細胞減少、尿蛋白及腎功能損害、高鈣血症，以及上述的血中出現M蛋白等為主要的實驗室檢查異常。診斷依據為血中存在M蛋白、骨質破壞及骨髓漿細胞異常增生，上述三項中有二項即可做出診斷。

原發性和繼發性漿細胞白血病的鑒別點為：①原發性者起病即為急性白血病，繼發性者在出現白血病前有明確的多發性骨髓瘤病史。②出現骨損害的比例不同。原發性者僅30%左右，而繼發性70%～80%均有骨損害。③出現血M蛋白比例不同。原發性者僅30%左右血中出現M蛋白，而繼發性者90%以上出現。④白血病浸潤致臟器腫大比例不同。原發性者肝、脾、淋巴結腫大常見，而繼發性者少見，且程度也輕。

漿細胞白血病是一種少見的白血病，因為原發性者僅占急性白血病的1%以下，繼發性者也僅佔多發性骨髓病的3%～4%。由於總體患病人數很少，尚無有關治療研究的大宗病例報道。原發性漿細胞白血病既有採用急性髓細胞白血病的治療方案，又有採用急性淋巴細胞白血病的治療方案，但緩解率均不高，在40%左右，且緩解期短，至今未見治癒的病例報告。

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