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Neurology病例:見於22q11缺失綜合征的異常頸部和腦部血管

12天大女嬰,產後基因微陣列診斷為22q11.2缺失綜合征,轉至外科行動脈干修復。當時神經系統查體無殊。出生第9天的頭顱MRI提示左頸內動脈流空消失。隨後在心臟修補前行頭顱和頸部MRA(圖A-B)檢查。22q11缺失綜合征患者可有異常的頸部血管發育。伴先天性心臟病的兒童卒中風險升高,特別是圍手術期卒中。了解這些案例中變異的腦血管解剖有助於手術方案的選擇,減少卒中風險。

(圖:A:頭顱MRA提示右側頸內動脈通過前交通動脈供應左側大腦前動脈和大腦中動脈分支[箭],可見左側優勢後交通動脈[箭頭];B:頸部MRA可見串珠樣表現的左側椎動脈[箭];左側頸內動脈缺失[箭頭])

[參考文獻]

Mithal DS, Kurz JE.TeachingNeuroImages:Abnormalcervicalandcerebralvasculaturein22q11deletionsyndrome.Neurology. 2017 Jul 4;89(1):e6.

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