NO.82 席漢氏綜合征與排卵障礙的診治要點

問：

患者25歲，產後4年余，產時因宮縮乏力致產後出血，產後一直無月經來潮，考慮席漢氏綜合征，曾給黃體酮撤血試驗，三次都有撤血，未系統治療，現備育二胎來診。B超提示子宮大小正常，內膜厚0.4cm，雙側卵巢無異常。內分泌結果：PRL 133.6mIU/ml，FSH 6.06 mlU/ml，LH 4.83mIU/ml，E248.46pg/ml，P 1.54nmol/L，T 0.18ng/ml。該怎樣處理？

山西省太原市婦幼保健院李艷老師解答：

首先來了解席漢氏綜合征這個疾病：多見於產後大出血引起的垂體前葉功能減退，表現為消瘦、乏力、脫髮、畏寒、閉經、乳房萎縮等，嚴重者可致死亡。腺垂體在妊娠後期增生變大，如果分娩中或分娩後發生大出血，就會發生低血壓，導致為垂體供血的動脈痙攣，最後發生垂體前葉缺血壞死，當腺垂體壞死的面積大於70%，就會出現臨床癥狀。垂體前葉分泌很多激素，如促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、泌乳素、生長激素等，臨床表現與腺垂體壞死的程度有關，壞死的體積越小，臨床表現越輕。最早出現的是催乳素及生長激素的分泌不足，以後又可出現促性腺激素的分泌不足，促甲狀腺激素和促腎上腺皮質激素缺乏出現的時間較晚，它們通常在數年後出現。治療的原則是補充所缺乏的重要激素，注意補充激素的順序，應先補充腎上腺皮質激素，然後再補充甲狀腺激素或兩種藥物同時使用，如果單用甲狀腺激素，會使腎上腺皮質功能不足加重，嚴重時可能誘發垂體危象。

世界衛生組織WHO把排卵障礙分為三型，這一分類法，自上世紀80年代後即得以應用，我們將這一分類法延伸，與孕激素試驗結合在一起，不但可以協助診斷、確定病位，也可以了解病人體內雌激素水平情況，指導治療，選擇用藥。WHO把排卵障礙分為三型（需要排除妊娠、性發育異常、下生殖道及子宮性閉經）：

Ⅰ型：內源性促性腺激素降低，雌激素水平極低，其中也包括FSH、LH 正常，但雌激素很低，為中樞性閉經，也有的專家把其稱為非高促性腺激素性閉經，即此型包括低促性腺激素性閉經及中樞性閉經，孕激素試驗陰性即無撤退性出血。

Ⅱ型：促性腺激素水平正常或升高，但有一定內源性雌激素，此型多見於多囊卵巢綜合征、卵巢儲備功能降低、部分甲狀腺、腎上腺功能異常等疾病導致的排卵障礙，此型孕激素試驗陽性即撤退後有出血。

Ⅲ型：高促性腺激素性性腺功能低下，包括卵巢早衰及絕經，此型孕激素試驗陰性即無撤退性出血。

此患者病史不夠詳細，還應追問患者分娩後是否有乳汁分泌，懷孕前月經是否規律。

患者閉經4年中，使用過三次孕激素試驗，均為陽性，應為Ⅱ型排卵障礙，而席漢氏綜合一般為I型排卵障礙，即孕激素試驗陰性，缺乏生理劑量雌激素，故患者目前不考慮席漢氏綜合征。患者為Ⅱ型排卵障礙，說明患者不缺乏生理劑量的雌激素，是因為排卵障礙導致的，沒有排卵，就沒有孕激素產生，子宮內膜長期在雌激素作用下，就容易發生子宮內膜病變。Ⅱ型排卵障礙性疾病多見於多囊卵巢綜合征、甲狀腺功能異常、高催乳素血症、卵巢儲備功能降低等疾病，需仔細查體了解是否存在高雄激素血症臨床表現，排除PCOS。患者性激素檢查已排除高催乳素血症及卵巢儲備功能降低這些疾病。

目前治療：

1、需要詢問患者孕前是否存在月經紊亂，及產後分泌乳汁如何？

2、需要查甲狀腺功能及腎上腺相關化驗。

3、需查體及做相關化驗，排除PCOS 。

4、不管什麼原因，患者為Ⅱ型排卵障礙，故需定期補充孕激素，調整月經周期，保護子宮內膜。

5、如果患者比較肥胖，需做代謝方面檢查，同時減肥，改善生活方式，糾正代謝性疾病。

6、如果患者有生育要求，待體重控制、代謝性疾病糾正後促排卵治療。

【專家簡介】

李艷，任職于山西省太原市婦幼保健院，婦保科主任，主攻婦科內分泌專業，同時負責婦產科網婦科內分泌QQ群及微信群共14000餘人的教學指導，兼任中國婦產科網婦科內分泌頻道的執行主編。

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