一例貓腎上腺腫瘤導致高孕酮血症病例診治及分析
一、病史及臨床癥狀
一13歲家養短毛貓,雌性,已絕育,連續七個月體重持續增加(2kg),多飲多尿,嚴重多食。該貓室內室外生活,飼餵商品貓糧,免疫及體內外驅蟲完全二
二、臨床檢查
該貓精神狀態可,超重(BCS4/5)且具有壺腹狀外觀。被毛粗亂、毛髮油膩且之前剃掉的毛髮沒有再生長(圖1),其他未見明顯異常。該貓體溫、呼吸、心率和脈搏等均正常。
圖1-腹部毛髮未生長,肚子大,被毛粗亂且油膩
問題1 列出該貓主要臨床癥狀?
A 多飲多尿
B 多食
C 體重增加
D 壺腹狀外觀
E 毛髮未再生
F 被毛粗亂油膩
問題2 根據以上臨床癥狀列出最有可能的鑒別診斷?
A 綜合以上臨床癥狀,最有可能的鑒別診斷是腎上腺皮質機能亢進。
B 肢端肥大症、糖尿病和腫瘤(伴隨多種皮膚癥狀)也是可能的鑒別診斷。
C 肥胖伴發腎臟、肝臟、內分泌或皮膚疾病等不能被排除。
問題3 該病例如何進行檢查?
A 首先進行血常規、生化、尿液分析、尿比重等去排除是否存在電解質紊亂,腎臟/肝臟疾病,糖尿病及下泌尿道感染(UTI)。
B 檢測TT4:排除是否存在甲狀腺機能亢進。
C 腹部超聲檢查:評估腎上腺、肝臟、腎臟、胰腺等的形態結構是否異常。
D 根據上述檢查結果考慮是否需要進行ACTH刺激試驗來評估腎上腺皮質機能亢進。
三、實驗室檢查結果
(表1-4)
血塗片檢查:血小板出現凝集,血小板假性降低。
腹部超聲顯示輕度肝腫大和左側腎上腺增大(直徑13mm)。其餘未見明顯異常(圖2)。
圖2-左側腎上腺長軸面B超聲像圖
問題4 如何解釋以上化驗結果?
甲狀腺機能亢進是多食的一個潛在病因;糖尿病、高鈣血症和低鉀血症是多飲多尿的潛在病因。丙氨酸氨基轉移酶(ALT)輕度升高可能是由於代謝性疾病(肝臟脂質沉積、腎上腺皮質機能亢進),腫瘤(淋巴瘤、轉移性的腫瘤)或退行性(淤血導致的缺氧)肝細胞損傷。輕微的高血糖但沒有糖尿可能是由於應激引起。
嗜中性粒細胞、淋巴細胞和單核細胞升高可能是由於應激性白細胞象或腎上腺皮質機能亢進。
尿比重1.016伴有多尿需考慮腎上腺皮質機能亢進、無氮質血症CKD(IRIS1)、腎盂腎炎、部分性中樞性尿崩症(DI)。
ACTH刺激試驗結果不支持腎上腺皮質機能亢進,但該檢測對於患有腎上腺皮質機能亢進的貓來說並不是非常敏感。
單側腎上腺腫物提示可能存在功能性腎上腺腫瘤(腎上腺皮質機能亢進、高醛固酮血症、高孕酮血症或嗜鉻細胞瘤),也可能是一個無功能性偶發瘤。這個病例的臨床檢查結果不支持高醛固酮血症或嗜鉻細胞瘤。
該病例存在單側腎上腺腫物,結合臨床癥狀,更加懷疑存在荷爾蒙分泌型的腎上腺腫瘤,但我們還需要做進一步檢查。
問題5 接下來需要做什麼檢查?
A 地塞米松(0.1mg/kg)抑制試驗(參見表5)。
B 心臟收縮壓(BP):檢測是否存在高血壓,用於指示是否存在腎上腺的其他病理學表現,例如高醛固酮血症或嗜鉻細胞瘤。
血壓:155mmHg(多普勒方法)。
問題6 解釋以上檢查結果並做進一步檢查?
低劑量地塞米松抑制試驗結果不支持腎上腺皮質機能亢進,這是由於檢測中血清皮質醇濃度在地塞米松刺激後4小時和8小時均小於38.6nmol/L。心臟收縮壓正常,故醛固酮和兒茶酚胺分泌腎上腺贅生物可能性小。
其他腎上腺類固醇途徑產生的腎上腺類固醇可能會過度釋放,導致與腎上腺皮質機能亢進相似的臨床癥狀而不伴有血清可的松升高。需檢測孕酮、17-OH-黃體酮、雌二醇及睾酮去評估是否存在其他腎上腺激素過度釋放(表6)。
四、診斷及治療
問題7 你的最終診斷?
左側腎上腺腫瘤引起的高孕酮血症。
問題8 該疾病的基本概述
胸部X光片檢查用來排除肺腫瘤轉移。對於功能性腎上腺腫瘤來說,腎上腺切除術是治療功能性腎上腺腫瘤的最終治療方案。但不適用於身體衰弱的患病動物和證明已經侵入到後腔靜脈(CVC)的動物。藥物療法(Aminogluthiamide或曲洛斯坦)用於那些不能進行手術治療的動物或是在手術之前用於降低黃體酮的產生,但療效沒有太多的報道證明。
問題9 腎上腺切除術可能產生的併發症?
腎上腺切除術具有較高的圍手術期死亡率(30%),嚴重、急性的後腔靜脈出血是最常見的死亡原因。建議腎上腺切除術交給有經驗的外科醫生進行手術,並建議有經驗的麻醉師一同參與。需要掌握患病動物的血型以及準備好可以輸血的動物。
術後的風險可能是會出現低可的松血症。因為剩下的腎上腺可能會出現萎縮。地塞米松(0.2mg/kg,iv)需在腎上腺切除術後使用。潑尼松龍(0.2mg/kgpo bid)需在術後連續給葯5天。然後在接下來的兩周隔日用一次。該動物同時需要監測是否出現腎上腺皮質機能減退(eg:電解質紊亂)及在停止使用潑尼松龍後進行ACTH刺激試驗。
雖然更多的潛在風險來自低可的松血症,但過量使用可的松可能會抑制免疫功能導致敗血症。故廣譜的抗生素(如阿莫西林克拉維酸鉀)被推薦術後使用,預防術後可能存在的敗血症。
五、治療結果
胸部X光片顯示無肺部轉移,腎上腺切除術後無併發症,組織病理學結果為腎上腺皮質癌。術後5個月臨床癥狀消失。ACTH刺激試驗和血清孕酮水平檢測在停止使用潑尼松龍4周後皆為正常。
六、討論
生物合成缺陷、酶合成缺陷及腎上腺腫瘤內的異常腫瘤細胞會導致腎上腺荷爾蒙過度生成及分泌。孕酮產生於束狀帶和網狀帶,是雄激素、雌激素和可的松的前驅物質。血液循環中增加的孕酮水平會產生類糖皮質激素作用及腎上腺皮質機能亢進的臨床表現,這是通過孕酮直接結合和競爭性結合到腎上腺結合蛋白,導致游離的、具有活性的可的松增加。
該病例同許多以前報道的病例一樣在ACTH刺激試驗後皮質醇水平降低,這是由於孕酮會抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸。據統計在患有高孕酮血症患者中大多數會出現糖尿病。
腎上腺切除術具有較高的併發症概率,但患有高孕酮血症的貓實行腎上腺切除術後生存下來的貓具有良好的預後,腫瘤轉移率尚未確定。
參考文獻
1.Nelson, R.N., 2004. Primaryprogesterone secreting adrenal tumors in cats, 3rd ed. In: Feldman, E., Nelson,R. (Eds.), Canine and Feline Endocrinology and Reproduction. Saunders, StLouis, Missouri, pp. 391–392.
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3.Rossmeisl, J.H.,Scott-Moncrieff, J.C., Siems, J., et al., 2000. Hyperadrenocorticism andhyperprogesteronemia in a cat with an adrenocortical adenocarcinoma. Journal ofthe American Animal Hospital Association 36 (6), 512–517.
作者簡介:
王新穎
北京農學院學士,中國農業大學臨床獸醫系碩士,現任美聯眾合伴侶動物醫院主治醫生,擅長內科疾病診治。
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