「白血病」不只一種病?
在很多人的記憶當中,白血病可並不算是一個陌生的辭彙。無論是各大媒體關於「救助白血病患兒」的報道,抑或是街頭巷尾時常議論的「XX家孩子得了白血病」,白血病以它較高的發病率和複雜的治療,在眾多惡性腫瘤中也有著一定「地位」。不過在醫學上,「白血病」實際上是一個較為籠統的辭彙,被稱為「白血病」的疾病,可以有數十種之多。而隨著現代醫學的發展,它們中的絕大部分也不再可怕,系統治療可以讓大多數患者重獲健康。
「生命之河」與白血病
我們都知道,身體內時時刻刻都有大量的血液依靠血液循環流動,而血液中豐富的各種血細胞,對人體的生命活動是至關重要的。然而,同其他所有細胞一樣,如此重要的血細胞也有一定的壽命,並且實際上很短(通常介於幾天到十幾天之間),那麼我們的身體是靠什麼機制,來使血細胞的數量保持相對穩定的呢?這個問題,還要從造血幹細胞的故事說起。
骨髓是成年人體內唯一的造血部位,其中蘊含著大量的多能造血幹細胞,它們屬於尚未分化的細胞,因此具有較好的全能性(「多能」之名也由此得來)。在體內眾多信號的調控之下,它們會首先進行初步分化,成為造血祖細胞(此時細胞未來的分化方向已經基本確定),而當人體需要補充血細胞時,造血祖細胞便可以開始進一步的分化,形成血細胞。其中粒系祖細胞可以形成粒細胞和單核細胞(兩種都是白細胞的重要分型),紅系祖細胞則會發育成紅細胞,巨核系細胞會在未來成為血小板。此外,多能造血幹細胞也可以分化成為淋巴系祖細胞,從而進一步形成淋巴細胞。
然而,倘若骨髓內的多能造血幹細胞或淋巴系祖細胞由於環境、遺傳、突變等因素而受損,就有可能形成突變細胞,也就是俗稱的白血病細胞。當突變細胞通過分裂,在體內的數量超過110億個時,正常負責造血的祖細胞就會被這些「流氓」擠得毫無立身之地。表現在血液中,就會是白細胞的數量多到恐怖(可以是正常人的2~5倍),但其中拋去那些「流氓」,真正能幹活的反而要比正常人少很多,貧血(紅細胞生成受阻)、出血(血小板生成受阻)等現象也會隨之而來。
白血病的危險因素與表現
根據白血病細胞的來源,我們可以把白血病分為兩類--髓性白血病(白血病細胞起源於多能造血幹細胞或造血祖細胞)和淋巴細胞白血病(白血病細胞起源於淋巴系祖細胞),而根據白血病病情的進展速度,又可以分為急性白血病(如不治療,生存期基本<1年)和慢性白血病(不治療患者的生存時間介於5~10年)。不同類型的白血病,誘發它們的因素也各不相同。
急性髓性白血病(AML)的危險因素:
吸煙,包括吸入二手煙;
大量的電離輻射暴露,如曾遭遇核事故,但日常醫學檢查與此無關;
能夠損傷DNA的藥物,如部分癌症化療藥物,或是能照射骨髓的放射性藥物(如治療某些血液病的32P);
苯(化工原料),但只有慢性長期大量接觸才會增加患病風險;
遺傳疾病,或是某些血液病(如再生障礙性貧血)。
急性淋巴細胞白血病(ALL)的危險因素:
遺傳疾病,如21三體綜合征(唐氏綜合征);
胎兒期曾暴露於X射線(如母親接受腹部X射線檢查);
出生體重較高,但這一點仍有很大爭議。
慢性髓性白血病(CML)的危險因素:
大量的電離輻射暴露,已知原子彈爆炸後的倖存者CML發病率高。
慢性淋巴細胞白血病(CLL)的危險因素:
遺傳因素,CLL是白血病中唯一可以直接遺傳的種類;
丙肝病毒(HCV)感染,但這一點有一定爭議。
一般而言,兒童的急性白血病中,AML只佔15%~20%。然而在成人白血病中,這一比率可升至80%。對於很多類型的白血病患者(尤其是CML和CLL),患者在疾病早期可以沒有任何癥狀,大部分患者發現疾病僅僅是因為在進行常規檢查時,發現白細胞增多。然而,如果慢性白血病進展到一定程度,也可以出現與急性白血病相同的癥狀,而這些癥狀大多是由正常血細胞的減少所致,如貧血(可有貧血相關的乏力、面色蒼白等表現)、出血(不易止住的鼻出血、刷牙時牙齦出血等)、易感染(如經常無原因發生上感)等。
白血病的治療
儘管在醫學並不發達的年代,患上白血病就如同「死神降臨」,不過,隨著現代醫學的發展,急性白血病有著很高的治癒率,而慢性白血病患者也可靠藥物大幅延長生命,過上近乎正常的生活。
急性白血病的治療關鍵即是誘導化療,醫生通過在短時間內快速給予大量的化療藥物,在最短時間內快速摧毀體內的絕大多數白血病細胞,從而讓患者的病情達到最大程度的緩解,也為後續的根治性治療提供有利條件。如果是ALL,部分患者由於體內存在「惡魔開關」費城染色體突變,在化療的基礎上還需要靶向藥物治療。而在根治性治療上,AML和ALL則有很大的區別。對於絕大多數AML患者而言,由於多能造血幹細胞的基因突變是致病的主要原因,往往需要進行異基因造血幹細胞移植(HSCT,也就是「骨髓移植」)才能治癒。而ALL患者致病原因複雜,對化療的反應也非常好,大部分患者僅僅需要行多輪化療即可成功治癒。
靶向藥物的出現,可謂是徹底改變了慢性白血病的治療。95%以上的CML患者體內存在著被稱為「費城染色體」的基因突變(9號染色體和22號染色體部分易位),而基因突變產生的致癌蛋白是患病主因,針對這一致癌蛋白的靶向藥物(如伊馬替尼)可有效緩解病情,大幅延長患者生存率。目前依賴靶向藥物,近90%的CML患者可以存活5年以上,更有一大半患者生存期超過10年,甚至20年。CLL患者病情進展緩慢,關於它的靶向治療也在逐步發展,成果同樣喜人。
擴展閱讀:
《劇毒藥品,也能成為治病良藥?》(本文對AML的特殊分型——急性前髓性白血病(APL)有致病原因和治療手段的詳細介紹)
《白血病剋星格列衛是怎樣誕生的?》(本文對CML的發病原因、治療發展歷史和現有治療手段進行了詳細介紹)
【參考文獻】
Kenneth Kaushansky,et al.《Williams Hematology》,8E.
Roland T.Skeel,et al.《Handbook of Cancer Chemotherapy》,8E.
存款保險出爐,錢還能存銀行嗎?
「全民焦慮」該如何應對?
※「白血病」不只指「一種」病?
※冠心病不是「一種」病
※糖尿病是一種古老的病,為什麼至今病因不明?
※為什麼有人天不怕地不怕卻暈血?暈血是一種病嗎?
※頸椎病其實不是一種「病」! 四種證型常被誤診,你有嗎?
※十二星座都有一種病,還病的不輕!
※貧血並不是一種單純的血液病
※糖尿病是一種心血管疾病嗎?如何早期預防?
※有一種肝病不帶「癌」,但可能比肝癌還可怕
※這種「懶」最招一種癌 有這些「懶病」,不短命才怪!
※對真正的糖尿病患者而言,糖尿病日只是一種忽悠
※經常抖腿是一種病嗎?
※師父說這是一種病,還病得不輕!
※「不高興」也是一種病?
※戀愛是一種精神病,病因到底在哪裡?
※滴黃汗是一種病嗎?
※「恐艾症」也是一種病
※一種菜治一種病?別只顧著吃,用它們掙點錢也不難!
※宅,是一種病嗎?