您知道「蠶豆病」的禁忌嗎？

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏所致的溶血，是人類最常見的一種遺傳性溶血性疾病，又叫「蠶豆病」。本病遍及世界各地，估計全世界有患者4億以上，但各地區、各民族間的發病率差異很大。在我國，此病主要見於長江流域及其以南各省：雲南、海南、廣東、廣西、福建、四川、江西、貴州等省(自治區)的發病率較高,北方地區較為少見。

「蠶豆病」只是G6PD缺乏患者的一種常見類型，是指紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者，食用蠶豆或蠶豆製品後而發生的急性溶血性貧血。常見於5歲以下小兒，男孩多見。但是，並不是說除了蠶豆及其製品，這類患者就不必考慮其他因素了。事實上，G6PD缺乏在臨床上表現多樣，從無癥狀到新生兒黃疸、藥物或感染造成的急性溶血性貧血、蠶豆病和先天性慢性非球形紅細胞溶血性貧血等。對於G6PD缺乏的患者，尤其是已經發生感染的患者，在藥物治療過程中，需要注意避免藥物引起的溶血。通常來說，藥物導致的溶血，是因為由於G6PD缺乏，NADP不能轉變成NADPH，後者不足，則使體內的兩個重要抗氧化損傷的物質還原性谷胱甘肽（GSH）及過氧化氫酶(CAT)不足，從而血紅蛋白和紅細胞膜都容易發生氧化性損傷。而服用氧化性藥物也正是因此導致了溶血的發生。

這些藥物包括：

（一）需要避免使用的

1、抗瘧葯：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、阿的平；

2、磺胺葯：對氨苯磺醯胺、磺胺二甲嘧啶、氨苯碸；

3、解熱鎮痛葯：非那西丁；

4、驅蟲劑：硝咪唑類；

5、其他抗菌葯：呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特靈）、呋喃西林、對氨水楊酸；

6、其他：萘（樟腦丸）、柳氮磺胺嘧啶、丙磺舒、二巰丙醇、美藍、胂、苯肼、甲苯胺藍、拉布立酶。

（二）在治療過程中慎用的藥物有：

1、 解熱鎮痛葯：對乙醯氨基酚、阿司匹林（小劑量）；

2、 抗瘧葯：氯喹、奎寧；

3、 其他抗菌葯：氯黴素、鏈黴素、復方新諾明、磺胺異惡唑、安他唑啉；

4、 其他：維生素C、苯海索、秋水仙鹼、格列苯脲、異煙肼、左旋多巴、維生素K。

此外還有一些中藥也需謹慎使用，例如川連、牛黃、珍珠粉、番瀉葉等。

除了上述藥物，還應當提醒患者平時應當注意：

1、患有蠶豆病的患者注意不要誤食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、豆瓣醬等)；

2、母親食蠶豆後哺乳，可能使嬰兒發病；

3、使用樟腦丸驅蟲的衣物可能通過接觸導致兒童的溶血反應；

4、對於成人來說，食物一般不會引起溶血反應，但單純的感染或藥物均有可能誘發溶血；

5、患者在發生不適時，應該立刻去除誘因，及時就診。

（藥劑科 王思錚 栗芳）

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