重症肌無力的營養治療

健康 08-24

中國臨床營養網（lcyycc）

作者介紹

尤祥妹

《中國臨床營養網》專家顧問

中國人民解放軍第117醫院營養科主任，技術六級，副主任護師

中國老年醫學會營養與食品安全分會副會長（屬國家一級學會）等

從事臨床工作三十五年，對開展臨床腸內腸外個性化營養支持指導及老年病、腫瘤、妊娠糖尿病、代謝綜合症及體重管理的個性化營養干預方面積累了豐富的臨床經驗，在院內外通過各類媒體廣泛進行營養科普宣傳。

專家門診：每周五上午（九里松門診二樓）每周一下午（機場路一樓）

重症肌無力的營養治療

卞月梅

中國人民解放軍第117醫院營養科營養醫師

負責營養門診、會診、營養評估、體成分測定與分析、對外（社區、干休所、部隊等）科普宣傳、治療膳食及醫用食品的資質索證等工作

2013年10月/2014年12月分別被評為117醫院服務明星及先進工作者，發表論文3篇，參與省級課題兩項（第3名）。

重症肌無力的營養治療

「醫生快看，我眼睛怎麼睜不開了啊？」經過仔細的檢查後，醫生告知患者，因為您患上了重症肌無力。患者一頭霧水……

重症肌無力的營養治療

什麼是重症肌無力？肌肉作為人體的一種組織，廣泛分布在人體的頭頸、四肢及軀幹各部位，其主要功能是通過他們的收縮，產生各種各樣的運動，而肌肉的收縮是在神經的調控下進行的，如果由於某些原因導致神經、肌肉接頭之間傳遞信號的功能出現障礙，那麼肌肉組織往往會失去正常收縮功能，從而導致疾病的發生。重症肌無力就是一種神經肌肉接頭間接傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。

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好發人群多見於兒童、20-40歲之間的女性及40-60歲之間的男性。發病率約8-20/10萬[1]，患病率5010萬[1],我國南方發病率較高。

病因尚未完全明確，80%病人伴有胸腺異常（胸腺增生、胸腺瘤等），胸腺是免疫淋巴細胞的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關係。此外，甲狀腺功能亢進，也可併發重症肌無力。

臨床癥狀和特點主要特徵為受損的橫紋肌在反覆的活動中極易疲勞、無力，經休息或給予抗膽鹼酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）後，有一定程度的恢復。全身骨骼肌均可受累，常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。多隱襲發病，緩慢進展，緩解與惡化反覆交替，少數病例可呈急性發病。

重症肌無力的營養治療

注意事項

1.注意護理，觀察癥狀變化，尤其是出現呼吸困難、吞咽困難時，應及時就診；

2.避免勞累；

3.按時用藥，避免使用氨基糖甙類抗生素及鎮靜類藥物等；

4.注意營養調配。

營養治療

營養治療的目的是供給患者所需能量及營養素，尤其是中度以上全身型重症肌無力患者常伴有咀嚼無力、吞咽困難及飲水嗆咳等癥狀［2，3］，患者經口攝入的營養物質較少，難以彌補因糖皮質激素及免疫抑制劑等治療後引起的營養流失量，加上患者易合并肺部感染等併發症，導致多數重症肌無力患者處於營養不良狀態，而患者營養狀態在很大程度上又影響到治療效果［4，5］。為此加強重症肌無力患者營養支持治療至關重要［6，7］。

1.能量受累肌群少者可等同於正常人，四肢及去干肌肉均受累時，每日供給8400kJ（2000kcal）[8]左右即可。

2.蛋白質是構成機體最重要的成分，蛋白質充分還能產生抗體和白細胞，使入侵的各種細菌、病毒和細菌毒素結合起來，使它們減弱致病能力，增強人體的免疫能力，因而可以避免感染。因此，對重症肌無力的病人應給與高蛋白質飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強肌肉的收縮能力，又可以加強病體自身的免疫能力。蛋白質的供給量約為1．5g·kg·d[8]，以優質蛋白為主。脂肪與糖類無特殊要求。

3.礦物質增加鉀、鈣、鎂的供給[8]，減少鈉的攝入，以彌補長期應用激素引起的低鉀、骨質疏鬆及水鈉瀦留等癥狀。鉀能加強肌肉的興奮性，維持心跳規律。血鉀不正常就影響橫紋肌的活性，造成肌肉傳導不正常，應注意血清鉀濃度，如血鉀濃度減低時，應給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、胡蘿蔔、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚、鱔魚等），以加強神經肌肉間質的傳導作用。高鈣飲食對肌肉的收縮以及神經肌肉興奮性有重要作用，如膳食鈣補充不足時可選用鈣劑。鎂最主要的功用是抑制神經興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐，故重症肌無力的患者應給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。

4.維生素增加維生素B1、維生素B6和維生素C的攝入。維生素B1不提供能量，但參與能量代謝，它在碳水化物的代謝過程中佔有重要地位，主要通過影響α-酮酸的氧化脫羧反應，影響糖的繼續氧化，以至引起神經組織的能量供應不足，丙酮酸和乳酸堆存在肌肉組織中，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化後，肌肉表現無力，全身怠倦。重症肌無力的病人補充維生素B1可減輕受累橫紋肌的疲勞感。維生素B6能抑制震顫和精神緊張，維生素B6在磷酸化酶中，使糖原轉變為葡萄糖-1-磷-酸從而影響糖代謝。此外，含有維生素B6的酶有利於蛋白質的利用，對重症肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，並能加強肌肉的收縮能力。維生素C對重症肌無力病人的免疫功能和神經肌肉接頭阻滯很重要，重症肌無力的病人應用適量的維生素C，可增強身自身的免疫力。

5.重症肌無力的病人，面肌、咀嚼肌、咽喉肌等肌肉群受累時，進食會有不同程度的困難，必須休息片刻後才能咀嚼。供給的膳食應為流質或半流質飲食。食物要細軟，容易咀嚼，易於吞咽，少量多餐。必要時輔助使用增稠劑。蔬菜多選擇根莖類，少選葉類[8]。

6.出現重度吞咽困難、嚴重嗆咳或肌無力危象者，應及時進行管飼供給營養，營養製劑宜選擇營養均衡型。特殊情況宜進行靜脈營養治療。有研究[9]表明當MG患者營養支持後，可提供足夠的代謝底物，糾正分解代謝，促進蛋白質合成，提高呼吸肌的質量，克服呼吸肌的疲勞和萎縮，從而提高呼吸肌強度和耐力，改善呼吸功能，同時阻止患者因營養不良導致的肺功能進行性減退。

參考文獻

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[ 2 ] Yi JS，Guidon A，Sparks S， et al．Characterization of CD4 andCD8 T cell responses in MuSK myasthenia gravis［J］．Journal of autoimmunity， 2014， 52: 130 － 138．

［3］Chang T，Leite MI，Senanayake S， et al．Clinical and serological study of myasthenia gravis usingboth radioimmunoprecipitation and cell － based assays in a South Asian population［J］． JNeuro Sci， 2014， 343( 1 － 2) : 82 － 87．

［4］Breen E，Bleich L，Loeser C．Myasthenia Gravis Presenting with Dysphagia in an Elderly Male: A Case Ｒeport［J］． AmJMed， 2014， 43: 163 － 166．

［5］Berrih －Aknin S，Frenkian － Cuvelier M，Eymard B．Diagnosticand clinical classification of autoimmune myastheniagravis［J］． JAutoimmu， 2014， 48 － 49: 143 － 148．

［6］Bae JS，Go SM，Kim BJ．Clinical predictors of steroid － inducedexacerbation inmyasthenia gravis［J］． J Cli Neurosci:Official J NeurosurgSoc Austra， 2006， 13( 10) : 1006 －1010．

［7］Cereda E，Beltramolli D，Pedrolli C， et al．Ｒefractorymyastheniagravis，dysphagia and malnutrition: A case report to suggestdisease － specific nutritional issues［J］．Nutrition，2009， 25( 10) : 1067 － 1072．

[8]蔡東聯，實用營養師手冊[M].北京：人民衛生出版社，2009:1332-1334.

[9]劉慧華. 營養支持對重症肌無力患者呼吸功能的影響[J]. 神經疾病與精神衛生。2013，13（5）：499-502

中國臨床營養網編輯部:崔瀟雅

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