複發性多軟骨炎的癥狀與診斷

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臨床過程多種多樣，多數病例在確診時，已有多系統累及。也可突然發作、病情突然加重，或呈暴發性發作，伴呼吸衰竭。軟骨分布於全身各種組織和器官，通常軟骨炎的表現是多部位的，臨床表現因受累及的部位而各不相同，也因合并的結締組織病或血管炎而不同

耳廓軟骨炎 耳廓軟骨炎是最常見的癥狀，在39%的病例為首發癥狀，以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特徵，炎症可以自行消退或經治療消退。經反覆發作外耳廓變得柔軟而下塌。由於耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聽和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然，常見為對稱性，單側少見。急性發作期表現為外耳耳廓紅、腫、熱、痛、有紅斑結節。病變可局限，也可瀰漫。病變的嚴重程度不同，持續幾天至幾周，然後可自行緩解。由於炎症的反覆發作可導致軟骨的破壞、外耳廓鬆弛、塌陷、畸形和局部色素沉著，稱為菜花耳病變局限於軟骨部分而不侵犯耳垂。

聽覺及(或)前庭功能受累 病變侵犯外聽道或咽鼓管，導致狹窄或閉塞，使聽力受到損害;病變累及中耳和內耳，可表現為聽覺及(或)前庭功能損傷;合并的血管炎累及內聽動脈分支時，也可出現聽覺異常和前庭功能損傷。這些癥狀的發生可以是急性或隱匿性的。聽力測驗為35dB神經性或混合性聽力損傷，並常伴有旋轉性頭暈、共濟失調、噁心及嘔吐。

想要獲取更多相關疾病信息，可在應用市場搜索「陽光健康學堂」，進行下載安裝，隨時獲取更多疾病科普知識 鼻軟骨炎 發生率為63%～82%，常見為突然發病，表現為疼痛和紅腫，數天後緩解。如反覆發作可引起鼻軟骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形甚至有的病人在發病1～2天內鼻樑可突然下陷。病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬結等。

眼炎性病變 發生率達55%。主要表現為眼的附件炎症，可單側性，也可為對稱性。最常見為結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎、鞏膜炎和色素膜炎。上述癥狀的嚴重程度與其他處炎症常相平行。視網膜病變也常有發生，如網膜微小動脈瘤、出血和滲出、網膜靜脈閉塞、動脈栓塞、視網膜剝離、視神經炎及缺血性視神經炎等。關節病變 多關節炎是本病的第2個常見的初發病症，典型的表現為遊走性、非對稱性、非變形性關節炎，可累及周圍或中軸的大小關節。

呼吸道軟骨炎可引致鼻軟骨萎縮塌陷，表現為鞍鼻畸形。喉、氣管及支氣管受累可引致嘶啞、氣梗、甲狀腺軟骨上觸痛、咳嗽、喘鳴或喘息。主氣道的萎縮塌陷，常引致呼吸阻塞，並有很高的病死率，需要緊急診斷與處理。嚴重氣道受累的患者，常繼發上下呼吸道感染。發生率70%，可為一過性單發不對稱的大關節病變，也可為持續的多發性對稱性小關節病變。最常累及的關節為掌指關節、近端指間關節和膝關節，其次為踝關節、腕關節、肘關節。也可累及胸骨旁的關節，如肋軟骨、胸骨柄及胸鎖關節等。骶髂關節及恥骨聯合在RP中也可累及。關節炎常為突然發作、非破壞性及非畸形性，出現局部的疼痛和壓痛，可伴腫脹，病變發作數天至數周后自行緩解或抗炎治療後好轉。關節的累及與疾病的活動無關。RP病人也可伴有破壞性關節病變疾病，如成人銀屑病關節炎、幼年類風濕關節炎、賴特綜合征、乾燥綜合征、強直性脊柱炎等。歡迎關注微信公眾號「健康工具大全」（微信號：medrobot）

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