顱內靜脈系統血栓形成，多麼可怕的急病

如果患者存在局灶性神經功能缺損同時合并顱內壓增高，應該考慮到顱內靜脈系統血栓形成的可能，包括如下癥狀：

急性或反覆發作的頭痛；

視乳頭水腫；

一側肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲、癇性發作；

孤立性顱內壓增高綜合征；

不同程度的意識障礙或精神癥狀。

特有的臨床特點

相比之下，孤立性腦靜脈血栓形成也有其特有的臨床特點，研究顯示，患者平均年齡為41歲，68%為女性，最常見的癥狀為頭痛、抽搐，最常見的體征為局灶性神經缺失，而視乳頭水腫沒有報告，顱內壓增高報告極少，MRI是主要的診斷手段。患者的誘因主要是感染、妊娠或圍產期及口服避孕藥，80%患者接受抗凝治療，院內死亡率為6%。

此外，顱內靜脈系統血栓形成常與硬腦膜動靜脈瘺同時存在，發生率達39%，血栓多位於動靜脈瘺的附近或引流靜脈的下游，主要表現為頭痛、搏動性耳鳴、顱內出血等，在靜脈（竇）血管再通後，瘺口常可閉合。

影像學檢查

在影像學檢查中，人們發現臨床上大多數右側橫竇佔優勢，高達25%人群存在區域性或部分性靜脈竇發育不全。此外，蛛網膜顆粒、隔膜、殘餘血栓、脂肪沉積和大腦結構移位均能模擬狹窄，需要仔細鑒別。

CT/CTV——間接徵象可包括相應靜脈/靜脈竇引流區腦水腫、缺血梗死灶，出血性梗死、腦室梗阻或阻塞性腦積水；直接徵象可包括條索征和高密度三角征。CTV可顯示出靜脈竇內血栓，呈充盈缺損樣病變，上矢狀竇血栓形成可見特徵性的空三角征。CT/CTV可作為首選影像學檢查方法，敏感性為75%～100%，特異性為81%～100%。此外，複查CT在臨床上具有重要意義。

MRI——結合T2*GRE或SWI等磁敏感成像技術則有助於提高單純皮層靜脈血栓形成的診斷率。T2*GRE或SWI對皮層靜脈血栓的診斷符合率可達到97%，即使在MRV沒有陽性發現時。在彌散加權成像（DWI）上，可表現為皮層靜脈血栓局部或緊鄰部位的高信號征。此外，MR黑血血栓成像技術（MRBTI）能更明確靜脈系統血栓的診斷，並且可以定量分析。

DSA——目前仍然是CVST診斷的金標準，但存在一定局限性，包括有創性、操作不當（應用高壓注射器施行竇內造影等）導致的顱內壓增高風險，對診斷單純皮層靜脈血栓形成不具優勢，因此DSA通常用於其他檢查完成後仍不能確診或需要同時經導管進行藥物治療時。

病因學檢查

腦脊液檢查對於顱內靜脈系統血栓形成的診斷並無特異性，但有助於查找顱內靜脈系統血栓形成的病因、明確顱內高壓征，並指導治療。此外，發現血栓形成傾向的易感因素有助於顱內靜脈系統血栓形成的診斷，包括V因子Leiden突變、蛋白C/蛋白S或抗凝血酶III缺陷、慢性炎性病變、血液系統疾病、腎病綜合征、惡性腫瘤、長期口服避孕藥物。

D-二聚體升高可作為顱內靜脈系統血栓形成輔助診斷的重要指標之一，但其水平正常時並不能排除顱內靜脈系統血栓形成。

腰椎穿刺檢查腦脊液有助於明確顱內高壓和感染等病因。

血栓形成傾向的易患因素檢查（包括血常規、血生化、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間、蛋白S和蛋白C或抗凝血酶Ⅲ等）有助於明確顱內靜脈系統血栓形成的病因。

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