羅建方：急性主動脈綜合征的診斷和治療：建立團隊，分秒必爭

羅建方

廣東省人民醫院

廣東省介入性心臟病學會周圍血管介入分會,主任委員中國社工協會康復醫學會心腦血管專業...

急性主動脈綜合征（acute aortic syndrome, AAS）是一組危及生命的嚴重主動脈疾病，包括主動脈夾層（aortic dissection, AD）、主動脈壁間血腫（intramural aortic hematoma, IMH）、主動脈穿透性潰瘍（penetrating aortic ulcer, PAU）等。近年來醫療技術不斷進步，檢查設備和手術器械不斷更新，術後管理水平亦進一步提高，但AAS的病死率和併發症發生率仍然較高。最近，有文獻報道，通過系統性管理方案（如建立主動脈疾病多學科團隊、搭建區域性主動脈疾病管理平台等）可進一步改善AAS患者的預後。本文將從定義、分期和分型、診斷與鑒別診斷、治療與預後、系統性管理方案等方面進行簡要介紹。

【定義】

AAS這一概念是由Vilacosta教授於1998年最先提出，具體包括AD、IMH和PAU。經典的AD是指各種原因所致的主動脈內膜撕裂，高速的血流從內膜破口流入，並沿著血管壁向近端或遠端剝離，形成內膜片及真假腔，當假腔壓迫真腔時可導致分支血管供血不足，造成相應的器官出現缺血甚至壞死。IMH的成因目前尚未明確，大多數學者認為是主動脈滋養血管自發破裂導致主動脈內膜與中膜之間血腫形成，與經典AD的區別在於IMH缺乏明確破口，真假腔之間無血流溝通。PAU是指主動脈粥樣硬化斑塊穿透內彈力板，破入中膜，周圍常伴有壁內血腫，多見於老年患者，並常伴有高血壓及瀰漫性動脈粥樣硬化和廣泛鈣化。AAS中各疾病之間臨床癥狀相似，但病因、病理生理學機制等不盡相同，不同疾病間可合并存在或相互轉換，易發生肢體器官缺血和主動脈破裂。

【分型和分期】

主動脈疾病的分型、分期是決定治療方式的關鍵所在。

（1）解剖分型

DeBakey分型

I型：AD內膜破口位於升主動脈，夾層累及範圍自升主動脈至降主動脈，甚至到腹主動脈及髂動脈。

II型：AD內膜破口在升主動脈，並且夾層累及範圍局限於升主動脈。

III型：AD內膜破口在降主動脈，夾層累及降主動脈，若向下未累及腹主動脈者為IIIa型，向下累及腹主動脈者為IIIb型。

Stanford分型

Stanford A型：夾層累及升主動脈者，大體相當於DeBakey I型和DeBakey II型。

Stanford B型：夾層僅累及降主動脈者，大體相當於DeBakey III型。

需要特別指出的是，若內膜破口位於降主動脈，夾層逆向撕裂累及至升主動脈者，屬於Stanford A型、DeBakey III型。此外，從解剖學角度進行分型，還有學者提出3V3N分型等。

（2）臨床分型：

複雜型：指臨床表現不穩定，具體包括肢體或器官灌注不良，主動脈破裂或瀕臨破裂，血壓控制不良，持續或反覆疼痛，假腔或瘤體進行性增大。

非複雜型：指臨床表現相對穩定，無上述表現著。

（3）分期

急性期：發病14天以內的為急性期，因14天內AD的併發症發生率，特別是主動脈破裂率遠遠高於14天以上的夾層。

慢性期：發病14天後或體檢偶然發現的無癥狀AD為慢性期。DeBakey等根據主動脈壁結構炎症程度，又將慢性期中的2周至2個月定義為亞急性期。

【診斷與鑒別診斷】

AAS最常見的臨床表現為突發性胸腹部劇烈疼痛，常常需要與急性冠脈綜合症、肺栓塞等相鑒別。除了癥狀、體征、家族史外，肌鈣蛋白、D二聚體、心電圖、胸片、心臟超聲、CTA、MRI等對鑒別診斷有重要價值。

急性冠脈綜合症常有肌鈣蛋白陽性、心電圖ST段特徵性改變等表現，臨床上多見，一般不容易漏診。但需要特別指出的是，當A型主動脈夾層撕裂累及冠狀動脈時，可引起冠脈狹窄或閉塞，產生心肌缺血壞死，此時若僅僅診斷為急性冠脈綜合症而遺漏了AAS的診斷，將會帶來災難性的後果。胸片在AAS的診斷中缺乏特異性，僅有一定的提示作用，多表現為縱膈增寬，但約20％-28％的病例缺乏該表現。經胸心臟超聲對發現升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈的病變有一定幫助，文獻報道其敏感性為73.7％-100％（中位數86.9％），特異性為71.2％-91.0％（中位數81.1％）。經食管心臟超聲對診斷AAS的敏感性及特異性較高，分別為86-100％和90％-100％，但有致主動脈破裂的潛在風險，臨床應用該方法診斷AAS相對較少。

主動脈增強CTA可準確評估主動脈及其分支血管形態、真假腔大小、臟器是否受累、手術入路情況等，檢查時間短，對制定手術策略有極高的指導價值，是目前主動脈疾病診斷的金標準。MRI的敏感性為95％-100％，特異性為94％-98％，但檢查時間較CTA長，在急性期需要儘早明確診斷時較少應用，此方法更加適用於穩定期的慢性主動脈疾病的評估和對CT對比劑過敏者。各種檢查方法對AAS診斷的敏感性和特異性總結如圖1。

圖1. 各種檢查方法對AAS診斷的敏感性和特異性

（引自Mussa FF, et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review. JAMA. 2016 Aug 16;316(7):754-63）

【治療及預後】

（1）A型主動脈夾層（Type A aortic dissection, TAAD）

不管是2010年美國胸主動脈疾病管理指南還是2014年歐洲主動脈疾病管理指南，均明確推薦TAAD首選傳統外科開放手術治療（I類推薦，B級證據）。2016年JAMA發表了一篇系統性綜述，報道TAAD接受傳統外科手術的短期死亡率為13％-17％（中位數為14％）。在IRAD觀察性研究中，72％的TAAD患者接受了外科開放手術治療，術後院內死亡率為26％；而藥物保守治療組院內死亡率則高達58％。近年來，對於高齡、合并嚴重疾病、外科手術高風險且解剖條件符合（如破口位於升主動脈中段1/3，近遠端錨定區大於20mm等）的患者，國內外均有應用TEVAR治療TAAD的報道，早期術後死亡率為0％-16％（中位數7％），但值得我們注意的是，這些研究的病例數較少、隨訪時間較短，因此中遠期的安全性及有效性有待進一步觀察。

（2）B型主動脈夾層（Type B aortic dissection, TBAD）

TBAD根據臨床表現可分為複雜型與非複雜型，歐美指南在兩者管理策略的推薦意見略有不同。2010年美國指南推薦複雜型TBAD首選外科手術治療（I類推薦，B級證據），非複雜型TBAD首選藥物保守治療（I類推薦，B級證據）；而2014年歐洲指南推薦複雜型TBAD首選TEVAR治療（I類推薦，C級證據），非複雜型TBAD推薦接受TEVAR治療（IIA類推薦，B級證據）或內科保守治療（I類推薦，C級證據）。在IRAD研究中，TBAD接受內科保守治療組的院內死亡率為9.5％，外科手術組院內死亡率為29％，但不可忽略的是，該研究中外科手術組合并臟器缺血及壁間血腫的比例較保守治療組高。Fattori等應用傾向評分匹配的方法，納入1129例TBAD的資料，比較保守治療組（853例）與TEVAR治療組（276例）的預後，結果發現兩組院內死亡率並無統計學差異，且TEVAR治療組5年累計死亡風險較保守治療組更低（15.5％ vs 29.0％，p=0.02）。ADSORB (Acute Dissection: Stent Graft or Best Medical Treatment)是主動脈疾病領域少有的隨機對照研究，共納入61例急性非複雜型TBAD患者，隨機分為保守治療組與TEVAR組，隨訪1年後發現TEVAR組的主動脈重構更為理想。

（3）主動脈壁間血腫（IMH）

IMH在AAS中所佔比例為6.3％-39％，其中30％IMH位於升主動脈，10％位於主動脈弓部，60％IMH位於降主動脈。急性IMH的治療與急性AD相似，為了控制血壓及緩解疼痛，藥物治療對所有患者均適用。A型IMH首選外科手術治療，複雜型B型IMH可選擇TEVAR或外科手術治療，而非複雜型B型IMH則建議首選藥物保守治療。與AD相比，關於IMH的研究報道相對較少，在有限的文獻報道中，IMH接受外科手術治療的早期死亡率為11％-24％，接受TEVAR治療的早期死亡率為0％-6％，接受內科保守治療的早期死亡率為4％-19％。Song等比較了A型IMH與B型IMH的臨床特徵及治療效果，發現A型IMH伴有心包積液、胸腔積液的比例比B型IMH更高（7％ vs 1％），但兩組進展為夾層的比例相似。目前臨床上，對於B性IMH行TEVAR治療的指征和手術時機仍有爭論，因此IMH進展為經典AD甚至主動脈破裂的高危因素及預測方法有待深入探討。

（4）穿透性潰瘍（PAU）

PAU在AAS中約佔2％-7％，且90％以上的病灶位於胸降主動脈。關於PAU的治療與IMH相類似，關鍵是有效地預防其進展為經典AD或主動脈破裂，因此需要密切影像學隨訪進行評估。

【系統性管理方案】

儘管近年來檢查設備和手術器械不斷更新，術後管理水平亦進一步提高，但AAS的病死率及併發症發生率仍然較高。在美國，急性TAAD接受傳統外科手術治療的圍術期死亡率仍高達20％，如何有效地降低死亡率及進一步改善預後是目前面臨的重大難題。最近有研究提出通過建立主動脈疾病多學科團隊、搭建區域性主動脈疾病管理平台，使AAS患者得到早期診斷和早期治療，從而整體改善AAS的治療預後。

2014年JACC曾對Duke大學的經驗進行報道。該中心成立了胸主動脈外科項目多學科團隊（Multidisciplinary Thoracic Aortic Surgery Program，TASP），項目組成員來自於心胸外科、血管外科、心內科、心臟麻醉科、心臟重症監護室、放射科、神經科、病理科、護理部門、血庫及協調中心等學科部門。在啟動TASP前6年內，共有56例急性TAAD患者接受傳統外科手術治療，圍術期死亡率高達33.9％，5年生存率僅為55％；啟動TASP項目後6年內，共納入72例急性TAAD接受傳統外科手術治療的患者，圍術期死亡率降至2.8％，5年生存率為85％。

美國Minneapolis心臟研究所搭建了區域性主動脈疾病診治平台，納入該地區32家社區醫院，通過提高一線醫護工作者對急性主動脈夾層的認識，規範早期藥物治療方案，加強醫院間相互溝通與轉診，集中區域內各醫院急診部門、手術科室的力量，合理利用有限的醫療資源，減少起病至確診和手術的時間間隔，最終達到改善整體預後的效果。該團隊比較了搭建平台前後，起病至確診的時間間隔由原來的279分鐘降至160分鐘（P=0.014）,確診至進入手術室治療時間間隔由113分鐘降至51分鐘（P=0.006）。入院時和出院後使用β類藥物的比例也明顯增高。得益於區域性主動脈疾病診治平台的搭建，該地區急性主動脈夾層的早期死亡率由33％降至27％（P=0.51）。

通過上述努力，AAS患者首次就診至明確診斷及得到合理治療的時間間隔將會縮短，但要想進一步縮短出現癥狀至首次就診的時間間隔，則需要大力宣傳AAS的相關知識，做好健康教育，提高大眾的意識。

【小結】

AAS是一組危及生命的嚴重主動脈疾病，近年來醫療技術不斷提高、檢查方法更加精準，使得我國對該疾病的救治能力有所提高，但如何進一步降低病死率和併發症發生率是我們面臨的重大難題。不管是多學科團隊的建立還是區域性平台的搭建，其本質與核心均是合理高效地整合利用醫療資源，使得疾病得到早期診斷和早期治療，從而整體改善該類患者的預後。借鑒國內外相對成熟的經驗，筆者認為院內成立血管疾病診療中心極有必要，通過多學科合作模式，有助於個體化地制定診療方案；同時通過雙向轉診等模式，真正搭建起區域範圍內的合作平台極為緊迫，在此呼籲同行們攜手努力，建立團隊，分秒必爭地為AAS的診治貢獻力量。

作者：羅建方 范瑞新

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