尿崩症，神經外科的棘手問題

尿崩症是臨床上常見的一組症候群，以多尿、低比重尿和低滲尿為特點。神經外科中多見於外傷、鞍區腫瘤及手術後，主要是因顱腦創傷、腫瘤侵蝕和手術干擾破壞等損傷了下丘腦、垂體柄、垂體後葉或供應血管，導致抗利尿激素合成或分泌不足而發生的中樞性尿崩症。

中樞性尿崩症是指下丘腦、垂體柄和垂體後葉損傷造成抗利尿激素（ADH）合成、轉運、儲存及釋放功能缺陷而導致的一組症候群，表現為煩渴、多飲多尿、低滲尿和低比重尿。已知導致中樞性尿崩症的因素包括顱腦外傷、鞍區腫瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、中樞神經系統結節病、局部炎症、自身免疫性疾病、手術損傷等，其中鞍區腫瘤和手術損傷為主要因素，無明顯性別差異。

抗利尿激素又被稱作精氨酸血管加壓素和血管加壓素，是一種多肽類激素，主要由下丘腦視上核、室旁核的大細胞神經元合成。

損傷不同的部位可產生不同類型的尿崩症，如損傷鞍隔以上部位，則出現永久性尿崩症，鞍隔以下的垂體柄和垂體後葉，則多為暫時性尿崩症。癥狀的嚴重程度取決於引起抗利尿激素合成與分泌受損的部位和程度，只有視上核、室旁核內大細胞神經元消失90%以上時，才會出現尿崩症癥狀。

損傷不同的部位可產生不同類型的尿崩症，如損傷鞍隔以上部位，則出現永久性尿崩，鞍隔以下的垂體柄和垂體後葉，則多為暫時性尿崩症。癥狀的嚴重程度取決於引起抗利尿激素合成與分泌受損的部位和程度，只有視上核、室旁核內大細胞神經元消失90%以上時，才會出現尿崩症癥狀。

垂體柄連接垂體與下丘腦，由神經纖維束組成，易因過度牽拉而折斷。垂體柄損傷的位置和程度決定了尿崩症的發生和程度，受損部位越接近下丘腦，尿崩症的發生率越高，受損部位越低，則發病率越低。通常認為如果垂體柄完全損傷則必然出現頑固性尿崩。臨床上發現垂體後葉或垂體柄完全損傷後，並未出現永久性尿崩症。

根據尿崩症發生和持續時間，又分為暫時性、持續性和三相性。暫時性尿崩症，由於外傷及術中過度的牽拉、破壞等損傷了下丘腦、垂體柄或神經垂體。該病常在術後突然發生，幾天內恢復，是神經外科尿崩症最常見的類型，佔50%～60%。此類型癥狀較輕，通常由於急性的損傷造成抗利尿激素急速減少或缺乏，而下丘腦尚不能合成補充，抗利尿激素暫時性缺如造成。

持續性尿崩症是產生抗利尿激素的神經元永久性損害的結果。持續性尿崩症中有部分病人在1～3天內發生，數天後好轉，但未恢復到正常，為部分性輕型尿崩症；另外則是永久性尿崩症，多在1～6天內出現，癥狀重，常導致水、電解質紊亂。

三相性尿崩症，包括急性期、中間期和持續期。急性期尿量突然增加，尿滲透壓下降，持續4～5天。中間期尿量減少，尿滲透壓增高，約持續5-7天，隨後進入持續期。中間期是由於抗利尿激素從變性神經元中溢出，使循環中抗利尿激素突然增多所致。

根據病人24小時尿量可分為輕中重三型。輕度增多者，尿量3000～4 000ml，中度增多者，尿量4000～6000ml；重度者在6000以上。

尿崩症發生後，電解質隨尿液大量丟失，出現難以糾正的水、電解質平衡紊亂。常表現乏力，頭暈，頭痛等癥狀，嚴重者神志淡漠、精神萎靡甚至出現昏迷。嚴重脫水和高鈉血症常表現為譫妄、痙攣、嘔吐等，可以危及生命。當合併腺垂體功能不全時，可以表現出相應激素不足的癥狀和體征。

診斷標準診斷標準為：多飲多尿，尿量＞4000ml（或200ml/h或6ml/Kg/h），持續達24小時以上；尿比重≤1.005，常在1.001～1.005之間，尿滲透壓≤200 mOsm·kg-1·H2O-1，常在50～200 mOsm·kg-1·H2O-1之間；血漿滲透壓≥310 mOsm·kg-1·H2O-1；尿滲透壓/血漿滲透壓＜1；禁水試驗：禁水4～6小時後出現脫水癥狀，尿量恆定，尿比重不超過1.015，尿滲透壓不超過血漿滲透壓（部分性尿崩症患者，禁水試驗尿比重位於1.012～1.016）；垂體加壓素試驗：尿比重迅速上升≥1.018，尿滲透壓上升>9%，尿滲透壓/血漿滲透壓>1 血鈉濃度大於等於150mmol/L； 血漿血管加壓素值低於正常（正常人1～1.5ng/L）； 影像學改變，主要為MRI表現；腎功能正常。

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胡永珍執業醫師惠州市+惠州第三人民醫院+神經外科+主治醫師

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