你說啥？血管也會發炎？

前言

在開始我們的科普之前，先給大夥介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫，但隨後他開始出現無力、雙手麻木，並逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運動了，直至幾乎不能說話，出現持續的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫生奮力搶救但最後患者去世了。後來發現，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結節，伴隨有動脈壁明顯的炎症及血管壁增厚。這名患者得的就是「結節性動脈炎」，一種相對罕見的中等動脈血管炎。

「血管也會發炎」？

很多人都知道關節會發炎、肌肉會發炎，其實，血管也會「發炎」。血管炎是一大類風濕病的總稱，這類疾病是由於免疫系統異常導致的血管破壞性炎症反應。目前已經發現並分類的血管炎就有20多種。我們根據主要受累血管的大小對血管炎進行分類。「大血管」主要指主動脈及其主要分支；「中等大小的血管」通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；「小血管」是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細血管、毛細血管後微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異。

總的來講，大動脈炎及巨細胞動脈炎均屬於大血管炎，由於主要累及大血管，因此容易出現跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現。當炎症累及中等血管時，會出現皮膚結節、潰瘍、網狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結節性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經常發生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特徵，其中隨著一種叫做抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）的發現及檢測，小血管炎又進一步細分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬於ANCA相關的血管炎。接下來，我就向大夥簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。

巨細胞動脈炎

最常見的系統性血管炎，主要見於老年人，以頸動脈分支病變為主。常表現為疲勞、發熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復視等嚴重的視覺癥狀，常常同時出現以雙上臂、雙大腿及軀幹疼痛為特徵的風濕性多肌痛的表現。並可通過動脈活檢加以區分。抽血檢查可發現貧血、C反應蛋白及紅細胞沉降率等炎症指標升高。治療上以糖皮質激素治療為主，以防止失明。

大動脈炎

另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱「閉塞性血栓性主動脈病」，最常見於年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統的血管造影能準確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特徵性表現，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多採用血管介入。

結節性動脈炎

是一種以極少或無免疫複合物沉積為特徵的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睾丸疼痛等特徵表現，需依靠病理學檢查明確診斷。以糖皮質激素和環磷醯胺等免疫抑製劑治療疾病。

ANCA相關性血管炎

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現發熱、肌肉關節疼痛等全身癥狀，抽血檢查發現ANCA和自身抗體有助於診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變為主，會出現鼻竇炎、聲音嘶啞等表現，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多採用環磷醯胺等免疫抑製劑及糖皮質激素緩解疾病。

總結

血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風濕免疫科醫生帶來了機遇與挑戰。因此，當患者出現長期的發熱、關節肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應當警惕系統性血管炎可能，需儘早到風濕免疫科就診，積極配合風濕免疫專科醫生以明確診治。

參考文獻：凱利風濕病學

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